Craneofaringioma y embarazos (CRANIOGESTE)

Los craneofaringiomas son tumores epiteliales benignos y de crecimiento lento que se desarrollan a partir del vástago pituitario o la glándula pituitaria en la región Sellar y/o Parasellar. Representan el 2-4% de los tumores intracraneales y el 5,6-15% de los tumores infantiles. La distribución de edad al diagnóstico de estos tumores es bimodal, con un primer pico de incidencia en niños de 5 a 14 años, y un segundo pico en adultos de 50 a 74 años. A pesar de la naturaleza benigna de estas lesiones, la calidad de vida de los pacientes afectados a menudo se ve afectada, debido a las secuelas endocrinas (panhipopituitarismo, obesidad hipotalámica), visual y neurointelectual asociadas con el tumor en sí y/o su tratamiento, así como Una alta tasa de recurrencia local.

El tratamiento es principalmente quirúrgico, con el objetivo de eliminar la mayor cantidad posible del tumor y reducir la tasa de recurrencia local. Sin embargo, este procedimiento tiene una alta tasa de morbilidad y mortalidad, sin prevenir un riesgo significativo de recurrencia (hasta el 62% a los 10 años). El tratamiento a menudo se complementa con radioterapia o terapia de protones para mejorar el control del tumor. Los pacientes con craneofaringioma tienen una tasa de mortalidad general de 3 a 5 veces más alta que la observada en la población general. El aumento de la morbilidad también se observa en relación con el hipopituitarismo, las lesiones hipotalámicas, los déficits visuales y neurocognitivos, la calidad de vida reducida y el desarrollo de factores de riesgo cardiovasculares.

La literatura que describe el embarazo en mujeres con craneofaringioma y el impacto en el tumor es casi inexistente. Un informe del caso publicado en 2002 relaciona la historia de un paciente cuyo craneosefaringioma fue descubierto después de trastornos visuales y operaba a la edad de 8 años; Ella presentó panhipopituitarismo secundario, no se mencionan otras complicaciones. Ella quedó embarazada a la edad de 34 años después de 8 ciclos de estimulación con gonadotropina. El embarazo no tenía incidentes y la entregó a término después del parto espontáneo, una hija eutrófica que pesaba 3.450 g. Ella no lactó. Durante el embarazo, fue necesario aumentar las dosis de L-tiroxina, hidrocortisona y desmopresina, que se reanudaron a las dosis habituales 3 semanas después del parto. No se mencionó cambios en el volumen tumoral, trastornos visuales, trastornos neurocognitivos o aumento de peso durante el embarazo. El estudio más grande describió a 6 mujeres, media edad de 24 años, que habían tenido un craneofaringioma en la infancia. Cuatro de ellos tenían al menos una deficiencia pituitaria, la mitad de ellos habían inducido embarazos; No parecía haber complicaciones obstétricas, no se hizo una descripción de evolución tumoral, sustituciones hormonales, peso.

El objetivo de este estudio es llevar a cabo un estudio monocéntrico sobre pacientes seguidos en el Departamento de Endocrinología y Medicina Reproductiva del Hospital Pitié-Salpêtrière.

Este departamento es el centro constituyente del Crescendo CRMR, que incluye craneofaringiomas, y uno de los departamentos de endocrinología de referencia para craniofaringiomas en el ice-de-france, por lo que tiene la experiencia y una de las poblaciones más grandes de pacientes con esta rara patología en región.

La cohorte es el resultado de dos reclutamientos principales:

• Craniofaryngiomas revelados en la infancia: por departamentos de endocrinología pediátrica como parte de la transición del niño-adulto.
• Craniofaringiomas diagnosticados en la edad adulta: por el Departamento de Neurocirugía del Hospital Pitié-Salpêtrière y por nuestros corresponsales privados.

La literatura sobre el embarazo en mujeres con craneofaringiomas es casi inexistente. Los investigadores primero les gustaría saber la proporción de mujeres seguidas en el departamento que tenía un proyecto parental, y si los embarazos se obtuvieron naturalmente o mediante el uso del tratamiento antirretroviral. Describirán la ocurrencia o no ocurrencia de complicaciones durante el embarazo, el resultado de los embarazos y el impacto del embarazo en el craneofaringioma. Para hacer esto, se les pedirá a los pacientes que llenen los cuestionarios relacionados principalmente con su embarazo, y las informaciones se complementarán de los registros médicos.

Los investigadores planean llevar a cabo este trabajo durante un período de un año. Consideran este período suficiente para enviar la carta de información y la no oposición a los 100 pacientes elegibles para este trabajo.

Los pacientes que no se oponen a su participación serán contactados por teléfono para completar un cuestionario. Por lo tanto, la participación de cada paciente durará alrededor de treinta minutos.