Краниофарингиома и беременность (CRANIOGESTE)

Краниофарингиомы представляют собой доброкачественные, медленно растущие эпителиальные опухоли, которые развиваются из стебля гипофиза или гипофиза в области Селлара и/или параселляра. Они составляют 2-4% внутричерепных опухолей и 5,6-15% детских опухолей. Возрастное распределение при диагностике этих опухолей является бимодальным, с первым пиком заболеваемости у детей в возрасте от 5 до 14 лет и вторым пиком у взрослых в возрасте от 50 до 74 лет. Несмотря на доброкачественную природу этих поражений, качество жизни пораженных пациентов чаще всего нарушается из-за эндокринной (пангипопитуитаризм, ожирение гипоталамуса), визуальные и нейроинтеллектуальные последствия, связанные с самой опухоль высокий уровень местного повторения.

Лечение в основном хирургическое, с целью удаления как можно большую часть опухоли и снижение скорости местного рецидива. Тем не менее, эта процедура имеет высокую заболеваемость и смертность, не предотвращая значительный риск рецидива (до 62% через 10 лет). Лечение часто дополняется лучевой терапией или протонной терапией для улучшения контроля опухоли. Пациенты с краниофарингиомой имеют общий уровень смертности в 3-5 раз выше, чем в общей популяции. Повышенная заболеваемость также наблюдается в отношении гипопитуитаризма, поражений гипоталамуса, визуального и нейрокогнитивного дефицита, снижения качества жизни и развития сердечно -сосудистых факторов риска.

Литература, описывающая беременность у женщин с краниофарингиомой и воздействие на опухоль, почти не существует. Отчет о случаях, опубликованный в 2002 году, рассказывает историю пациента, чья краниофрингиома была обнаружена после нарушений зрения и оперирована в возрасте 8 лет; Она представила вторичный пангипопитуитаризм, другие осложнения не упоминаются. Она забеременела в возрасте 34 лет после 8 циклов стимуляции гонадотропина. Беременность прошла без происшествий, и она доставила в термин после спонтанного труда, дочерью эвтрофии весом 3450 г. Она не лактат. Во время беременности необходимо было увеличить дозы L -тироксина, гидрокортизона и десмопрессина, которые были возобновлены в обычных дозах через 3 недели после родов. Не было упоминаться о изменениях в объеме опухоли, нарушениях зрения, нейрокогнитивных расстройствах или увеличении веса во время беременности. Самое большое исследование описало 6 женщин, средний возраст 24 года, у которых была краниофарингиома в детстве. У четырех из них был по крайней мере один дефицит гипофиза, половина из них вызвала беременность; Похоже, не было акушерских осложнений, никакого описания не было сделано из эволюции опухоли, замены гормонов, веса.

Целью данного исследования является проведение моноцентрического исследования пациентов, последовавших за отделом эндокринологии и репродуктивной медицины больницы Pitié-Salpêtrière.

Этот департамент является составляющим центром CRESCENDO CRMR, который включает краниофарингиомы и одно из эталонных отделов эндокринологии краниофарингиомы в Ile-de-France, поэтому он обладает опытом и одной из крупнейших популяций пациентов с этой редкой патологией в область.

Когорта является результатом двух основных наборов:

• Craniopharyngioomas выявлены в детстве: педиатрические департаменты эндокринологии в рамках перехода детей-адульта.
• Craniopharyngioomas, диагностированные во взрослом возрасте: отделом нейрохирургии больницы Pitié-Salpêtrière и нашими частными корреспондентами.

Литература о беременности у женщин с краниофарингиомами почти не существует. Следователи сначала хотели бы знать, что в департаменте следовала доля женщин, у которых был родительский проект, и была ли получена беременность естественным образом или благодаря использованию антиретровирусного лечения. Они опишут возникновение или неотъемлемое количество осложнений во время беременности, результат беременности и влияние беременности на краниофарингиому. Для этого пациентам будет предложено заполнить вопросники, связанные в основном с их беременностью, и информация будет дополнена из медицинских карт.

Следователи планируют выполнить эту работу в течение одного года. Они считают этот период достаточным для отправки письма с информацией и неположение 100 пациентам, имеющим право на эту работу.

С пациентами, которые не возражают против своего участия, будут связываться по телефону, чтобы заполнить анкету. Поэтому участие каждого пациента продлится около тридцати минут.