Craniopharyngioma og graviditeter (CRANIOGESTE)

Craniopharyngiomas er godartede, sakte voksende epitelsvulster som utvikler seg fra hypofysen eller hypofysen i sellaren og/eller parasellregionen. De utgjør 2-4% av intrakranielle svulster og 5,6-15% av barndomssvulster. Aldersfordelingen ved diagnose av disse svulstene er bimodal, med en første topp av forekomst hos barn i alderen 5 til 14 år, og en andre topp hos voksne i alderen 50 til 74 år. Til tross for disse lesjonens godartede natur, er livskvaliteten til berørte pasienter ofte svekket, på grunn av endokrin (panhypopituitarisme, hypotalamisk overvekt), visuelle og neuro-intellektuelle følger assosiert med selve svulsten og/eller dens behandling, så vel som en høy rate av lokal gjentakelse.

Behandlingen er hovedsakelig kirurgisk, med sikte på å fjerne så mye av svulsten som mulig og redusere hastigheten på lokal tilbakefall. Imidlertid har denne prosedyren en høy sykelighet og dødelighet, uten å forhindre en betydelig risiko for tilbakefall (opptil 62% etter 10 år). Behandling kompletteres ofte av strålebehandling eller protonbehandling for å forbedre tumorkontrollen. Craniopharyngioma -pasienter har en samlet dødelighetsrate 3 til 5 ganger høyere enn den som ble observert i den generelle befolkningen. Økt sykelighet observeres også i forhold til hypopituitarisme, hypotalamiske lesjoner, visuelle og nevrokognitive mangler, redusert livskvalitet og utvikling av kardiovaskulære risikofaktorer.

Litteraturen som beskriver graviditet hos kvinner med craniopharyngioma og virkningen på svulsten er nesten ikke-eksisterende. En saksrapport publisert i 2002 forholder historien om en pasient hvis kraniofaryngioma ble oppdaget etter synsforstyrrelser og opererte i en alder av 8 år; Hun presenterte sekundær panhypopituitarisme, andre komplikasjoner er ikke nevnt. Hun ble gravid i en alder av 34 år etter 8 sykluser med gonadotropinstimulering. Graviditeten var uunngåelig og hun leverte ved termin etter spontan arbeidskraft En eutrof datter som veide 3.450 g. Hun lakt ikke. Under graviditet var det nødvendig å øke dosene av L-skjoksin, hydrokortison og desmopressin, som ble gjenopptatt i de vanlige dosene 3 uker etter fødselen. Det ble ikke nevnt endringer i tumorvolum, synsforstyrrelser, nevrokognitive lidelser eller vektøkning under graviditet. Den største studien beskrev 6 kvinner, gjennomsnittsalder 24, som hadde hatt en kraniofaryngioma i barndommen. Fire av dem hadde minst en hypofysemangel, halvparten av dem hadde indusert graviditeter; Det så ut til å være ingen fødselskomplikasjoner, det ble ikke gjort noen beskrivelse av tumorutvikling, hormonsubstitusjoner, vekt.

Målet med denne studien er å gjennomføre en monosentrisk studie på pasienter som ble fulgt i endokrinologien og reproduktiv medisinavdeling ved Pitié-Salpêtrière sykehus.

Denne avdelingen er det konstituerende sentrum av Crescendo CRMR, som inkluderer craniopharyngiomas, og en av referanseendokrinologiavdelingene for kraniofaryngiomer i ile-de-Frankrike, så den har ekspertisen og en av de største populasjonene av pasienter med denne sjeldne patologien i den region.

Kohorten er resultatet av to hovedrekrutteringer:

• Craniopharyngiomas avslørt i barndommen: av pediatriske endokrinologiske avdelinger som en del av overgangen til barn.
• Craniopharyngiomas diagnostisert i voksen alder: av nevrokirurgisk avdeling av Pitié-Salpêtrière sykehus og av våre private korrespondenter.

Litteraturen om graviditet hos kvinner med kraniofaryngiomas er nesten ikke-eksisterende. Etterforskerne vil først gjerne vite andelen kvinner som ble fulgt i avdelingen som hadde et foreldreprosjekt, og om graviditetene ble oppnådd naturlig eller ved bruk av antiretroviral behandling. De vil beskrive forekomsten eller ikke-forekomsten av komplikasjoner under graviditet, resultatet av graviditeter og virkningen av graviditet på kraniofaryngioma. For å gjøre dette, vil pasientene bli bedt om å fylle ut spørreskjemaer som hovedsakelig er relatert til graviditeten, og informasjonen vil bli supplert fra medisinske poster.

Etterforskerne planlegger å utføre dette arbeidet over en periode på ett år. De anser denne perioden som er tilstrekkelig til å sende informasjonsbrevet og ikke-opposisjon til de 100 pasientene som er kvalifisert for dette arbeidet.

Pasienter som ikke motsetter seg deltakelse, vil deretter bli kontaktet via telefon for å fylle ut et spørreskjema. Hver pasients deltakelse vil derfor vare rundt tretti minutter.