Craniofaryngioma i ciąża (CRANIOGESTE)

Kraniofaryngiaki są łagodnymi, wolno rosnącymi guzami nabłonkowymi, które rozwijają się z łodygi przysadki lub przysadki mózgowej w regionie Sellar i/lub Parasellar. Stanowią one 2-4% guzów śródczaszkowych i 5,6-15% guzów dzieciństwa. Rozkład wieku przy diagnozowaniu tych guzów jest bimodalny, z pierwszym szczytem zapadalności u dzieci w wieku od 5 do 14 lat, a drugi szczyt u dorosłych w wieku od 50 do 74 lat. Pomimo łagodnej natury tych zmian, jakość życia dotkniętych pacjentów jest najczęściej upośledzona z powodu hormonalnego (panhypopituitaryzm, otyłość podwzgórza), wizualne i neuro-intelektualne następstwa związane z samym guzem i/lub leczeniem, a także leczeniem, a także leczeniem Wysoki wskaźnik lokalnego nawrotu.

Leczenie jest głównie chirurgiczne, w celu usunięcia jak największej liczby guza i zmniejszenie szybkości lokalnego nawrotu. Jednak ta procedura ma wysoki wskaźnik zachorowalności i śmiertelności, bez zapobiegania znacznym ryzyku nawrotu (do 62% po 10 latach). Leczenie jest często uzupełniane przez radioterapię lub terapię protonową w celu poprawy kontroli guza. Pacjenci z czaszkimialiakiem mają ogólny wskaźnik śmiertelności 3 do 5 razy wyższy niż obserwowany w populacji ogólnej. Zwiększona zachorowalność obserwuje się również w odniesieniu do hipopilutuizmu, zmian podwzgórza, deficytów wzrokowych i neurokognitywnych, zmniejszonej jakości życia i rozwoju czynników ryzyka sercowo -naczyniowego.

Literatura opisująca ciążę u kobiet z czaszkąngiakiem i wpływ na guz jest prawie nieistniejący. Raport przypadku opublikowany w 2002 r. Opowiada historię pacjenta, którego czaszka -tereny została odkryta po zakłóceniach wizualnych i działała w wieku 8 lat; Przedstawiła wtórne panhypopituitarizm, inne komplikacje nie są wspomniane. Wpadła w ciążę w wieku 34 lat po 8 cyklach stymulacji gonadotropiny. Ciąża była bezwzględna i dostarczała na semestrze po spontanicznej porodzie, eutrojska córka o wadze 3450 g. Nie miała mleczanu. Podczas ciąży konieczne było zwiększenie dawek L-Thyroksyny, Hydrokortyzonu i Desmopresyny, które zostały wznowione w zwykłych dawkach 3 tygodnie po porodzie. Nie wspomniano o zmianach objętości guza, zaburzeniach wzroku, zaburzeniach neurokognitywnych lub przyrostu masy ciała podczas ciąży. W największym badaniu opisano 6 kobiet, średnich lat 24, które miały czaszkę w dzieciństwie. Czterech z nich miało co najmniej jeden niedobór przysadki, połowa z nich indukowała ciąże; Wydawało się, że nie ma powikłań położniczych, nie dokonano opisu ewolucji guza, podstawień hormonalnych, wagi.

Celem tego badania jest przeprowadzenie monocentrycznych badań dotyczących pacjentów obserwowanych w dziale endokrynologii i medycyny reprodukcyjnej szpitala Pitié-Salpêtrière.

Departament ten jest centrum Crescendo CRMR, które obejmuje Craniofaryngiomy, oraz jeden z odniesienia oddziały endokrynologii dla Craniofaryngiomy w Ile-de-Rance, więc ma wiedzę specjalistyczną i jedną z największych populacji pacjentów z tą rzadką patologią patologii w rzadkiej patologii w region.

Kohorta jest wynikiem dwóch głównych rekrutacji:

• Craniofaryngiomy ujawniono w dzieciństwie: przez oddziały endokrynologiczne pediatryczne w ramach przejścia dla dzieci-dorosłych.
• Craniofaryngiomy zdiagnozowane w wieku dorosłym: przez Departament Neurochirurgii szpitala Pitié-Salpêtrière i naszych prywatnych korespondentów.

Literatura na temat ciąży u kobiet z Craniofaryngiomas jest prawie nieistniejąca. Śledczy najpierw chcieliby wiedzieć, że odsetek kobiet obserwowanych w dziale, które miały projekt rodzicielski, oraz czy ciąże zostały uzyskane naturalnie, czy poprzez zastosowanie leczenia przeciwretrowirusowego. Opiszą występowanie lub brak występowania powikłań podczas ciąży, wynik ciąż i wpływ ciąży na czaszkę. Aby to zrobić, pacjenci zostaną poproszeni o wypełnienie kwestionariuszy związanych głównie z ich ciążą, a informacje zostaną uzupełnione z dokumentacji medycznej.

Śledczy planują przeprowadzić tę pracę przez okres jednego roku. Uważają ten okres wystarczający do wysłania listu informacji i braku pozycji do 100 pacjentów kwalifikujących się do tej pracy.

Pacjenci, którzy nie sprzeciwiają się ich udziału, zostaną następnie skontaktowani telefonicznie w celu wypełnienia kwestionariusza. Udział każdego pacjenta potrwa zatem około trzydzieści minut.