Kraniopfaryngiooma ja raskaat (CRANIOGESTE)

Kraniofaryngioomat ovat hyvänlaatuisia, hitaasti kasvavia epiteelikasvaimia, jotka kehittyvät aivolisäkkeen varresta tai aivolisäkkeen rauhasesta Sellar- ja/tai Parasellar-alueella. Niiden osuus kallonsisäisistä kasvaimista on 2–4% ja 5,6-15% lapsuuden kasvaimista. Kasvainten diagnoosin ikäjakauma on bimodaalista, ja ensimmäinen esiintyvyys on ensimmäinen 5–14 -vuotiailla ja toinen piikki 50–74 -vuotiailla aikuisilla. Despite the benign nature of these lesions, the quality of life of affected patients is most often impaired, due to endocrine (panhypopituitarism, hypothalamic obesity), visual and neuro-intellectual sequelae associated with the tumor itself and/or its treatment, as well as korkea paikallisen uusiutumisen määrä.

Hoito on pääasiassa kirurgista, tavoitteena on poistaa mahdollisimman suuri osa kasvaimesta ja vähentää paikallisen uusiutumisen nopeutta. Tällä toimenpiteellä on kuitenkin korkea sairastuvuus ja kuolleisuus estämättä merkittävää toistumisriskiä (jopa 62% 10 vuoden kohdalla). Hoitoa täydentää usein sädehoito- tai protoniterapia kasvaimen torjunnan parantamiseksi. Kraniopfaryngioomapotilailla on kokonaiskuolleisuus 3–5 kertaa korkeampi kuin väestössä havaittu. Lisääntynyttä sairastuvuutta havaitaan myös suhteessa hypopituitarismiin, hypotalamuksen vaurioihin, visuaalisiin ja neurokognitiivisiin vajavuuksiin, heikentyneeseen elämänlaatuun ja sydän- ja verisuoniriskitekijöiden kehitykseen.

Kraniopfaryngioomaa sairastavilla naisilla kuvaava kirjallisuus ja vaikutusta kasvaimeen ei ole melkein olemattomia. Vuonna 2002 julkaistu tapauskertomus liittyy tarinaan potilaasta, jonka kraniopfaryngiooma löydettiin näköhäiriöiden seurauksena ja toimi 8 -vuotiaana; Hänellä oli toissijainen panhypopituitarismi, muita komplikaatioita ei mainita. Hän tuli raskaaksi 34 -vuotiaana 8 gonadotropiinin stimulaation syklin jälkeen. Raskaus oli epätapahtumaa ja hän toimitti spontaanin synnytyksen jälkeen eutrofinen tytär, joka painoi 3 450 g. Hän ei laktaatti. Raskauden aikana oli tarpeen lisätä L-tyroksiinin, hydrokortisonin ja desmopressiinin annoksia, joita jatkettiin tavanomaisina annoksina 3 viikkoa synnytyksen jälkeen. Kasvaimen tilavuuden, näköhäiriöiden, neurokognitiivisten häiriöiden tai painonnousun raskauden aikana ei mainittu muutoksia. Suurimmassa tutkimuksessa kuvailtiin 6 naista, keskimääräinen ikä 24, joilla oli ollut kraniofaryngiooma lapsuudessa. Heistä neljällä oli ainakin yksi aivolisäkkeen puute, puolet heistä oli aiheuttanut raskauksia; Synnytyskomplikaatioita ei vaikuttanut olevan, eikä tuumorin evoluutiosta, hormonien substituutioista, painosta.

Tämän tutkimuksen tavoitteena on suorittaa monokeskeinen tutkimus potilaista, jotka seurasivat Pitoé-Salpêtrièren sairaalan endokrinologiaa ja lisääntymislääketieteen osastoa.

Tämä osasto on Crescendo CRMR: n perustava keskus, joka sisältää kraniopfaryngioomat, ja yksi Ile-de-Francen kraniopfaryngioomien vertailuindrinologian osastoista, joten sillä on asiantuntemus ja yksi suurimmista potilaista, joilla on tämä harvinainen patologia, jolla on harvinainen patologia alue.

Kohortti on seurausta kahdesta pääasiallisesta rekrytoinnista:

• Kraniopfaryngioomat paljastivat lapsuudessa: lasten endokrinologiaosastoilla osana lasten ja aikuisten siirtymävaiheita.
• Aikuisuudessa diagnosoidut kraniofaryngioomat: Pitoé-Salpêtrièren sairaalan ja yksityisten kirjeenvaihtajien neurokirurgian osasto.

Kraniopfaryngioomien naisilla raskautta käsittelevä kirjallisuus on melkein olemattomia. Tutkijat haluaisivat ensin tietää, mitä naisten osuus on seurattu vanhempien projektilla ja siitä, saatiinko raskauksia luonnollisesti tai käyttämällä antiretrovirushoitoa. Ne kuvaavat komplikaatioiden esiintymistä tai esiintymistä raskauden aikana, raskauden tulokset ja raskauden vaikutukset kraniopfaryngioomaan. Tätä varten potilaita pyydetään täyttämään pääasiassa raskauteen liittyvät kyselylomakkeet, ja tiedot täydennetään sairauskertomuksista.

Tutkijat aikovat suorittaa tämän työn yhden vuoden ajan. He pitävät tätä ajanjaksoa, joka riittää lähettämään tietokirjeen ja ei-asettamatta jättämiseen 100 potilaalle, jotka ovat kelvollisia tähän työhön.

Potilaisiin, jotka eivät vastusta osallistumistaan, otetaan sitten yhteyttä puhelimitse kyselylomakkeen täyttämiseksi. Jokaisen potilaan osallistuminen kestää siten noin kolmekymmentä minuuttia.