Craniopharyngiom und Schwangerschaften (CRANIOGESTE)

Kraniopharyngiome sind gutartige, langsam wachsende Epitheltumoren, die sich aus dem Hypophysenstamm oder der Hypophyse in der Region Sellar und/oder Parasellar entwickeln. Sie machen 2-4% der intrakraniellen Tumoren und 5,6-15% der Tumoren im Kindesalter aus. Die Altersverteilung bei der Diagnose dieser Tumoren ist bimodal, mit einem ersten Peak der Inzidenz bei Kindern im Alter von 5 bis 14 Jahren und einem zweiten Höhepunkt bei Erwachsenen im Alter von 50 bis 74 Jahren. Trotz der gutartigen Natur dieser Läsionen ist die Lebensqualität betroffener Patienten aufgrund von endokrinem (Panhypopituitarismus, hypothalamischer Fettleibigkeit), visuellem und neuro-intellektuellem Sequela, der mit dem Tumor selbst und/oder seiner Behandlung verbunden ist, am häufigsten beeinträchtigt eine hohe lokale Rezidivrate.

Die Behandlung ist hauptsächlich chirurgisch, mit dem Ziel, so viel Tumor wie möglich zu entfernen und die Rate des lokalen Rezidivs zu verringern. Dieses Verfahren hat jedoch eine hohe Morbiditäts- und Mortalitätsrate, ohne ein erhebliches Rezidivrisiko zu verhindern (bis zu 62% nach 10 Jahren). Die Behandlung wird häufig durch Strahlentherapie oder Protonentherapie ergänzt, um die Tumorkontrolle zu verbessern. Kraniopharyngiom -Patienten haben eine Gesamtmortalitätsrate von 3- bis 5 -mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Eine erhöhte Morbidität wird auch in Bezug auf Hypopituitarismus, hypothalamische Läsionen, visuelle und neurokognitive Defizite, verringerte Lebensqualität und die Entwicklung kardiovaskulärer Risikofaktoren beobachtet.

Die Literatur, die die Schwangerschaft bei Frauen mit kraniopharyngiom und die Auswirkungen auf den Tumor beschreibt, ist fast nicht vorhanden. Ein 2002 veröffentlichter Fallbericht bezieht sich auf die Geschichte eines Patienten, dessen Kraniopharyngiom nach visuellen Störungen entdeckt und im Alter von 8 Jahren betrieben wurde. Sie präsentierte sekundäre Panhypopituitarismus, andere Komplikationen werden nicht erwähnt. Sie wurde im Alter von 34 Jahren nach 8 Zyklen der Gonadotropin -Stimulation schwanger. Die Schwangerschaft war ereignislos und sie lieferte nach spontanem Wehen eine eutrophe Tochter mit einem Gewicht von 3.450 g. Sie laktat nicht. Während der Schwangerschaft war es notwendig, die Dosen von L-Thyroxin, Hydrocortison und Desmopressin zu erhöhen, die 3 Wochen nach der Entbindung in den üblichen Dosen wieder aufgenommen wurden. Es wurde keine Erwähnung von Veränderungen des Tumorvolumens, Sehstörungen, neurokognitiven Störungen oder Gewichtszunahme während der Schwangerschaft vorgenommen. In der größten Studie wurden 6 Frauen im mittleren 24 -jährigen Alter in der Kindheit ein Craniopharyngiom bezeichnet. Vier von ihnen hatten mindestens einen Hypophysenmangel, die Hälfte von ihnen hatte Schwangerschaften induziert; Es schien keine geburtshilflichen Komplikationen zu bestehen, es wurde keine Beschreibung der Tumorentwicklung, Hormonsubstitutionen, Gewicht vorgenommen.

Ziel dieser Studie ist es, eine monozentrische Studie über Patienten in der Abteilung Endokrinologie und Reproduktionsmedizin des Pitié-Salpêtrière-Krankenhauses durchzuführen.

Diese Abteilung ist das Konstituierende Zentrum des Crescendo CRMR, zu dem Craniopharyngiome und eines der Referenzendokrinologieabteilungen für Craniopharyngiome in Ile-de-France gehören, sodass sie das Fachwissen und eine der größten Bevölkerungsgruppen von Patienten mit dieser seltenen Pathologie in der Region.

Die Kohorte ist das Ergebnis von zwei Hauptrekrutierungen:

• Kraniopharyngiome in der Kindheit enthüllt: durch pädiatrische Endokrinologieabteilungen im Rahmen des Übergangs von Kindern und Erwachsenen.
• Craniopharyngiome diagnostiziert im Erwachsenenalter: Durch die Neurochirurgieabteilung des Pitié-Salpêtrière-Krankenhauses und durch unsere privaten Korrespondenten.

Die Literatur zur Schwangerschaft bei Frauen mit kraniopharyngiomen ist fast nicht vorhanden. Die Ermittler würden zunächst den Anteil der Frauen in der Abteilung kennen, die ein Elternprojekt hatten und ob die Schwangerschaften auf natürliche Weise oder durch die Verwendung einer antiretroviralen Behandlung erhalten wurden. Sie beschreiben das Auftreten oder das Nicht-Auftreten von Komplikationen während der Schwangerschaft, das Ergebnis von Schwangerschaften und den Einfluss der Schwangerschaft auf das Kraniopharyngiom. Zu diesem Zweck werden die Patienten gebeten, Fragebögen zu füllen, die sich hauptsächlich auf ihre Schwangerschaft beziehen, und die Informationen werden aus medizinischen Unterlagen ergänzt.

Die Ermittler planen, diese Arbeit über einen Zeitraum von einem Jahr auszuführen. Sie betrachten diesen Zeitraum ausreichend, um das Informationsschreiben und die Nicht-Opposition an die 100 Patienten zu verschicken, die für diese Arbeit in Frage kommen.

Patienten, die keine Einwände gegen ihre Teilnahme haben, werden dann telefonisch kontaktiert, um einen Fragebogen auszufüllen. Die Teilnahme jedes Patienten dauert daher ungefähr dreißig Minuten.