Craniofaryngiom och graviditeter (CRANIOGESTE)

Kraniopharyngiomas är godartade, långsamt växande epiteltumörer som utvecklas från hypofysstam eller hypofysen i Sellar och/eller parasellarregionen. De står för 2-4% av intrakraniella tumörer och 5,6-15% av barndomstumörerna. Åldersfördelningen vid diagnosen av dessa tumörer är bimodal, med en första incidensstopp hos barn i åldern 5 till 14 år och en andra topp hos vuxna i åldern 50 till 74. Trots den godartade naturen hos dessa lesioner är livskvaliteten för drabbade patienter oftast nedsatt, på grund av endokrina (panhypopituitarism, hypotalamisk fetma), visuella och neuro-intellektuella följder associerade med tumören själv och/eller dess behandling, såväl som samt en hög hastighet av lokal återfall.

Behandlingen är huvudsakligen kirurgisk, i syfte att ta bort så mycket av tumören som möjligt och minska hastigheten för lokal återfall. Detta förfarande har emellertid en hög sjuklighet och dödlighet utan att förhindra en betydande risk för återfall (upp till 62% vid 10 år). Behandling kompletteras ofta genom strålbehandling eller protonterapi för att förbättra tumörkontrollen. Craniofaryng -patienter har en total dödlighet 3 till 5 gånger högre än den som observerats i den allmänna befolkningen. Ökad sjuklighet observeras också i förhållande till hypopituitarism, hypotalamiska lesioner, visuella och neurokognitiva underskott, minskad livskvalitet och utvecklingen av hjärt -kärlriskfaktorer.

Den litteratur som beskriver graviditet hos kvinnor med kraniofaryngiom och påverkan på tumören är nästan obefintlig. En fallrapport som publicerades 2002 berättar historien om en patient vars kraniofaryngiom upptäcktes efter visuella störningar och opererades vid 8 års ålder; Hon presenterade med sekundär panhypopituitarism, andra komplikationer nämns inte. Hon blev gravid vid 34 års ålder efter 8 cykler av gonadotropinstimulering. Graviditeten var oundviklig och hon levererade vid terminen efter spontant arbete en eutrofisk dotter som vägde 3 450 g. Hon laktat inte. Under graviditeten var det nödvändigt att öka doserna av L-tyroxin, hydrokortison och desmopressin, som återupptogs vid de vanliga doserna 3 veckor efter leveransen. Inget omnämns av förändringar i tumörvolym, synstörningar, neurokognitiva störningar eller viktökning under graviditeten. Den största studien beskrev 6 kvinnor, medelålder 24, som hade haft ett kraniofaryngiom i barndomen. Fyra av dem hade minst en hypofysbrist, hälften av dem hade fått graviditeter; Det verkade inte finnas några obstetriska komplikationer, ingen beskrivning gjordes av tumörutveckling, hormonsubstitutioner, vikt.

Syftet med denna studie är att genomföra en monocentrisk studie på patienter som följdes i avdelningen för endokrinologi och reproduktiv medicin vid Pitié-Salpêtrière-sjukhuset.

Denna avdelning är det konstituerande centrumet för Crescendo CRMR, som inkluderar craniofaryngiomas, och en av referensendokrinologiska avdelningarna för craniofaryngiomas i ile-de-france, så den har expertis och en av de största populationerna av patienter med denna sällsynta patologi i område.

Kohorten är resultatet av två huvudrekryteringar:

• Craniopharyngiomas avslöjade i barndomen: av pediatriska endokrinologiska avdelningar som en del av övergången till barn-vuxen.
• Craniopharyngiomas diagnostiserade i vuxen ålder: av neurokirurgiska avdelningen vid Pitié-Salpêtrière sjukhuset och av våra privata korrespondenter.

Litteraturen om graviditet hos kvinnor med kraniofaryngiomas är nästan obefintlig. Utredarna skulle först vilja veta att andelen kvinnor följde i avdelningen som hade ett föräldraprojekt, och om graviditeterna erhölls naturligt eller genom användning av antiretroviral behandling. De kommer att beskriva förekomsten eller icke-förekomsten av komplikationer under graviditeten, resultatet av graviditeter och graviditetens påverkan på kraniofaryngiom. För att göra detta kommer patienterna att uppmanas att fylla i frågeformulär som huvudsakligen hänför sig till graviditeten, och informationen kommer att kompletteras från medicinska journaler.

Utredarna planerar att utföra detta arbete under ett år. De anser att denna period är tillräcklig för att skicka informationsbrev och icke-opposition till de 100 patienter som är berättigade till detta arbete.

Patienter som inte invänder mot sitt deltagande kommer sedan att kontaktas per telefon för att fylla i ett frågeformulär. Varje patients deltagande kommer därför att pågå i trettio minuter.