Craniopharyngioom en zwangerschappen (CRANIOGESTE)

Craniopharyngiomen zijn goedaardige, langzaam groeiende epitheliale tumoren die zich ontwikkelen uit de hypofyse of hypofyse in de sellar- en/of parasellaire regio. Ze zijn goed voor 2-4% van de intracraniële tumoren en 5,6-15% van de kindertumoren. De leeftijdsverdeling bij de diagnose van deze tumoren is bimodaal, met een eerste piek van incidentie bij kinderen van 5 tot 14 jaar en een tweede piek bij volwassenen van 50 tot 74 jaar. Ondanks de goedaardige aard van deze laesies, wordt de kwaliteit van het leven van getroffen patiënten meestal aangetast, vanwege endocriene (panhypopituuitarisme, hypothalamische obesitas), visuele en neuro-intellectuele sequelae geassocieerd met de tumor zelf en/of de behandeling ervan, evenals de behandeling ervan, een hoog percentage van lokaal recidief.

De behandeling is voornamelijk chirurgisch, met als doel het verwijderen van zoveel mogelijk tumor en het verminderen van de snelheid van lokaal recidief. Deze procedure heeft echter een hoge morbiditeit en sterftecijfer, zonder een aanzienlijk risico op recidief te voorkomen (tot 62% na 10 jaar). Behandeling wordt vaak aangevuld met radiotherapie of protonentherapie om de tumorcontrole te verbeteren. Craniopharyngioompatiënten hebben een algemeen sterftecijfer van 3 tot 5 keer hoger dan dat waargenomen in de algemene bevolking. Verhoogde morbiditeit wordt ook waargenomen in relatie tot hypopituïtarisme, hypothalamische laesies, visuele en neurocognitieve tekorten, verminderde kwaliteit van leven en de ontwikkeling van cardiovasculaire risicofactoren.

De literatuur die zwangerschap beschrijft bij vrouwen met craniofaryngioom en de impact op de tumor is bijna niet bestaan. Een casusrapport gepubliceerd in 2002 vertelt het verhaal van een patiënt wiens craniofaryngioom werd ontdekt na visuele storingen en op 8 -jarige leeftijd werd geëxploiteerd; Ze presenteerde secundair panhypopituïtarisme, andere complicaties worden niet genoemd. Ze werd zwanger op 34 -jarige leeftijd na 8 cycli van gonadotropine -stimulatie. De zwangerschap was rustig en ze leverde op termijn na spontane arbeid, een eutrofe dochter met een gewicht van 3.450 g. Ze lacteerde niet. Tijdens de zwangerschap was het noodzakelijk om de doses L-thyroxine, hydrocortison en desmopressine te verhogen, die 3 weken na de bevalling werden hervat in de gebruikelijke doses. Er werd geen melding gemaakt van veranderingen in tumorvolume, visuele stoornissen, neurocognitieve aandoeningen of gewichtstoename tijdens de zwangerschap. De grootste studie beschreef 6 vrouwen, gemiddelde leeftijd 24, die in de kindertijd een craniofaryngioom hadden gehad. Vier van hen hadden ten minste één hypofyse -tekort, de helft van hen had zwangerschappen veroorzaakt; Er bleek geen verloskundige complicaties te zijn, er werd geen beschrijving gemaakt van tumorevolutie, hormoonsubstituties, gewicht.

Het doel van deze studie is om een ​​monocentrisch onderzoek uit te voeren bij patiënten die zijn gevolgd in de afdeling Endocrinologie en Reproductieve geneeskunde van het Pitié-Salpêtrière Hospital.

Deze afdeling is het samenstellende centrum van de Crescendo CRMR, die craniopharyngiomen omvat, en een van de referentie-endocrinologie-afdelingen voor craniofaryngiomen in ile-de-france, dus het heeft de expertise en een van de grootste populaties van patiënten met deze zeldzame pathologie in de regio.

Het cohort is het resultaat van twee hoofdwerving:

• Craniopharyngiomen onthuld in de kindertijd: door pediatrische endocrinologie afdelingen als onderdeel van de overgang van kinderen.
• Craniopharyngiomen gediagnosticeerd in de volwassenheid: door de neurochirurgische afdeling van het Pitié-Salpêtrière Hospital en door onze privécorrespondenten.

De literatuur over zwangerschap bij vrouwen met craniofaryngiomen is bijna niet bestaan. De onderzoekers zouden eerst graag weten dat het aandeel vrouwen dat op de afdeling werd gevolgd die een ouderproject hadden, en of de zwangerschappen op natuurlijke wijze werden verkregen of door het gebruik van antiretrovirale behandeling. Ze zullen het optreden of niet-voorkomen van complicaties tijdens de zwangerschap, de uitkomst van zwangerschappen en de impact van zwangerschap op craniopharyngioom beschrijven. Om dit te doen, worden de patiënten gevraagd om vragenlijsten in te vullen die voornamelijk met betrekking tot hun zwangerschap worden gerelateerd, en de informatie zullen worden aangevuld met medische dossiers.

De onderzoekers zijn van plan dit werk gedurende een periode van een jaar uit te voeren. Ze beschouwen deze periode voldoende om de informatiebrief en niet-opstelling te verzenden naar de 100 patiënten die in aanmerking komen voor dit werk.

Patiënten die geen bezwaar maken tegen hun deelname, worden vervolgens telefonisch gecontacteerd om een ​​vragenlijst in te vullen. De deelname van elke patiënt zal daarom ongeveer dertig minuten duren.