Cranifaringioma e gravidanze (CRANIOGESTE)

I cranifaringiomi sono tumori epiteliali benigni e a crescita lenta che si sviluppano dallo stelo ipofisario o dalla ghiandola pituitaria nella regione sellar e/o parasella. Rappresentano il 2-4% dei tumori intracranici e il 5,6-15% dei tumori infantili. La distribuzione dell'età alla diagnosi di questi tumori è bimodale, con un primo picco di incidenza nei bambini di età compresa tra 5 e 14 anni e un secondo picco negli adulti di età compresa tra 50 e 74 anni. Nonostante la natura benigna di queste lesioni, la qualità della vita dei pazienti colpiti è spesso compromessa, a causa dell'endocrina (panopopituitarismo, obesità ipotalamica), sequele visive e neuro-intellettuali associate al tumore stesso e/o al trattamento, nonché un alto tasso di recidiva locale.

Il trattamento è principalmente chirurgico, con l'obiettivo di rimuovere il più possibile il tumore e ridurre il tasso di recidiva locale. Tuttavia, questa procedura ha un elevato tasso di morbilità e mortalità, senza prevenire un rischio significativo di recidiva (fino al 62% a 10 anni). Il trattamento è spesso integrato dalla radioterapia o dalla terapia protonica per migliorare il controllo del tumore. I pazienti con cranifaringioma hanno un tasso di mortalità complessivo da 3 a 5 volte superiore a quello osservato nella popolazione generale. Si osserva anche una maggiore morbilità in relazione all'ipopituitar

La letteratura che descrive la gravidanza nelle donne con cranifaringioma e l'impatto sul tumore è quasi inesistente. Un caso clinico pubblicato nel 2002 mette in relazione la storia di un paziente il cui cranifaringengioma è stato scoperto a seguito di disturbi visivi e operato all'età di 8 anni; Ha presentato il panhypopituitarismo secondario, altre complicazioni non sono menzionate. È rimasta incinta all'età di 34 anni dopo 8 cicli di stimolazione della gonadotropina. La gravidanza è stata senza incidenti e ha consegnato a termine dopo il lavoro spontaneo una figlia eutrofica che pesa 3.450 g. Non ha lattato. Durante la gravidanza, è stato necessario aumentare le dosi di L-tiroxina, idrocortisone e desmopressina, che sono state riprese alle solite dosi 3 settimane dopo il parto. Non è stata fatta alcuna menzione di cambiamenti nel volume del tumore, disturbi visivi, disturbi neurocognitivi o aumento di peso durante la gravidanza. Il più grande studio ha descritto 6 donne, medio di 24 anni, che avevano avuto un cranifaringioma durante l'infanzia. Quattro di loro avevano almeno una carenza ipofisaria, metà di loro aveva indotto gravidanze; Sembrava che non vi siano complicanze ostetriche, non è stata fatta alcuna descrizione di evoluzione del tumore, sostituzioni ormonali, peso.

Lo scopo di questo studio è quello di condurre uno studio monocentrico sui pazienti seguiti nel dipartimento di endocrinologia e medicina riproduttiva dell'ospedale Pitié-Salpêtrière.

Questo dipartimento è il centro costituente del Crescendo CRMR, che comprende cranifaringiomi, e uno dei dipartimenti di endocrinologia di riferimento per i cranifaringiomi in ile-de-France, quindi ha la competenza e una delle più grandi popolazioni di pazienti con questa rara patologia in pathology in questa rara patologia in pathology in questa rara patologia in pateologia in regione.

La coorte è il risultato di due reclutazioni principali:

• Craniofaringiomi rivelati durante l'infanzia: dai dipartimenti di endocrinologia pediatrica nell'ambito della transizione adulta infantile.
• Cranifaringiomi diagnosticati in età adulta: dal dipartimento di neurochirurgia dell'ospedale Pitié-Salpêtrière e dai nostri corrispondenti privati.

La letteratura sulla gravidanza nelle donne con cranifaringiomi è quasi inesistente. Gli investigatori vorrebbero prima conoscere la percentuale di donne seguite nel dipartimento che avevano un progetto parentale e se le gravidanze sono state ottenute naturalmente o attraverso l'uso del trattamento antiretrovirale. Descriveranno il verificarsi o la non occulta delle complicanze durante la gravidanza, il risultato delle gravidanze e l'impatto della gravidanza sul cranifaringioma. Per fare ciò, ai pazienti verrà chiesto di compilare questionari relativi principalmente alla gravidanza e le informazioni saranno integrate dalle cartelle cliniche.

Gli investigatori hanno in programma di svolgere questo lavoro per un periodo di un anno. Considerono questo periodo sufficiente per spedire la lettera di informazione e non opposizione ai 100 pazienti idonei a questo lavoro.

I pazienti che non si oppongono alla loro partecipazione saranno quindi contattati telefonicamente per completare un questionario. La partecipazione di ogni paziente durerà quindi circa trenta minuti.