Craniofaringioma e gestações (CRANIOGESTE)

Os craniofaringos são tumores epiteliais benignos e de crescimento lento que se desenvolvem a partir do tronco da hipófise ou da hipofisária na região vendedora e/ou paraselar. Eles representam 2-4% dos tumores intracranianos e 5,6 a 15% dos tumores infantis. A distribuição etária no diagnóstico desses tumores é bimodal, com um primeiro pico de incidência em crianças de 5 a 14 anos e um segundo pico em adultos de 50 a 74 anos. Apesar da natureza benigna dessas lesões, a qualidade de vida dos pacientes afetados é mais frequentemente prejudicada, devido a endócrina (panhipopituitarismo, obesidade hipotalâmica), sequelas visuais e neuro-intelectuais associadas ao próprio tumor e/ou seu tratamento, assim como uma alta taxa de recorrência local.

O tratamento é principalmente cirúrgico, com o objetivo de remover o máximo possível do tumor e reduzir a taxa de recorrência local. No entanto, esse procedimento tem uma alta taxa de morbimortalidade, sem impedir um risco significativo de recorrência (até 62% aos 10 anos). O tratamento é frequentemente complementado por radioterapia ou terapia de prótons para melhorar o controle do tumor. Os pacientes com craniofaringioma têm uma taxa geral de mortalidade 3 a 5 vezes maior que a observada na população em geral. O aumento da morbidade também é observado em relação ao hipopituitarismo, lesões hipotalâmicas, déficits visuais e neurocognitivos, qualidade de vida reduzida e desenvolvimento de fatores de risco cardiovascular.

A literatura que descreve a gravidez em mulheres com craniofaringioma e o impacto no tumor é quase inexistente. Um relato de caso publicado em 2002 relaciona a história de um paciente cujo craniofaringioma foi descoberto após distúrbios visuais e operado aos 8 anos de idade; Ela apresentou panhipopituitarismo secundário, outras complicações não são mencionadas. Ela ficou grávida aos 34 anos após 8 ciclos de estimulação com gonadotrofina. A gravidez foi sem intercorrências e ela entregou a termo após trabalho espontâneo, uma filha eutrófica pesando 3.450 g. Ela não lactou. Durante a gravidez, era necessário aumentar as doses de L-tiroxina, hidrocortisona e desmopressina, que foram retomadas nas doses usuais 3 semanas após o parto. Nenhuma menção foi feita de alterações no volume do tumor, distúrbios visuais, distúrbios neurocognitivos ou ganho de peso durante a gravidez. O maior estudo descreveu 6 mulheres, idade média de 24 anos, que tiveram um craniofaringioma na infância. Quatro deles tinham pelo menos uma deficiência pituitária, metade deles havia induzido gestações; Parecia não haver complicações obstétricas, nenhuma descrição foi feita de evolução do tumor, substituições hormonais, peso.

O objetivo deste estudo é realizar um estudo monocêntrico em pacientes seguidos no Departamento de Endocrinologia e Medicina Reprodutiva do Hospital Pitié-Salpêtrière.

Este departamento é o centro constituinte do Crescendo CRMR, que inclui craniofaringiomas, e um dos departamentos de endocrinologia de referência para craniofaringiomas em Ile-de-France, por isso possui a experiência e uma das maiores populações de pacientes com essa rara patologia na parte do região.

A coorte é o resultado de dois principais recrutamentos:

• Os craniofaringos revelados na infância: pelos departamentos de endocrinologia pediátrica como parte da transição infantil-adulta.
• Craniofaringiomas diagnosticados na idade adulta: pelo Departamento de Neurocirurgia do Hospital Pitié-Salpêtrière e por nossos correspondentes particulares.

A literatura sobre gravidez em mulheres com craniofaringiomas é quase inexistente. Os investigadores gostariam primeiro de saber que a proporção de mulheres seguiu no departamento que possuía um projeto parental e se as gestações foram obtidas naturalmente ou através do uso de tratamento anti -retroviral. Eles descreverão a ocorrência ou não ocorrência de complicações durante a gravidez, o resultado das gestações e o impacto da gravidez no craniofaringioma. Para fazer isso, os pacientes serão solicitados a preencher questionários relacionados principalmente à gravidez, e as informações serão complementadas com registros médicos.

Os investigadores planejam realizar este trabalho durante um período de um ano. Eles consideram esse período suficiente para enviar a carta de informação e a não opposição aos 100 pacientes elegíveis para este trabalho.

Os pacientes que não se opõem à sua participação serão contatados por telefone para concluir um questionário. A participação de cada paciente durará, portanto, cerca de trinta minutos.