Craniopharyngiome et grossesses (CRANIOGESTE)

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes et à croissance lente qui se développent à partir de la tige de l'hypophyse ou de l'hypophyse dans la région sellaire et / ou parasellaire. Ils représentent 2 à 4% des tumeurs intracrâniennes et 5,6 à 15% des tumeurs infantiles. La distribution de l'âge au diagnostic de ces tumeurs est bimodale, avec un premier pic d'incidence chez les enfants âgés de 5 à 14 ans, et un deuxième pic chez les adultes âgés de 50 à 74 ans. Malgré la nature bénigne de ces lésions, la qualité de vie des patients atteints est le plus souvent altéré, en raison de l'endocrinie (panhypopituitarisme, de l'obésité hypothalamique), des séquelles visuelles et neuro-intellectuelles associées à la tumeur elle-même et / ou à son traitement, ainsi qu'aux séquelles Un taux élevé de récidive locale.

Le traitement est principalement chirurgical, dans le but d'éliminer autant de tumeur que possible et de réduire le taux de récidive locale. Cependant, cette procédure a un taux de morbidité et de mortalité élevé, sans prévenir un risque significatif de récidive (jusqu'à 62% à 10 ans). Le traitement est souvent complété par la radiothérapie ou la protonothérapie pour améliorer le contrôle des tumeurs. Les patients atteints de craniopharyngiome ont un taux de mortalité global de 3 à 5 fois plus élevé que celui observé dans la population générale. Une morbidité accrue est également observée en relation avec l'hypopituitarisme, les lésions hypothalamiques, les déficits visuels et neurocognitifs, la qualité de vie réduite et le développement de facteurs de risque cardiovasculaires.

La littérature décrivant la grossesse chez les femmes atteints de craniopharyngiome et l'impact sur la tumeur est presque inexistante. Un rapport de cas publié en 2002 relie l'histoire d'un patient dont le craniopharyngiome a été découvert après des troubles visuels et opéré à l'âge de 8 ans; Elle a présenté un panhypopituitarisme secondaire, d'autres complications ne sont pas mentionnées. Elle est tombée enceinte à l'âge de 34 ans après 8 cycles de stimulation de la gonadotrophine. La grossesse s'est déroulée sans incident et elle a livré à terme après un travail spontané, une fille eutrophique pesant 3 450 g. Elle n'a pas lactate. Pendant la grossesse, il a été nécessaire d'augmenter les doses de L-thyroxine, d'hydrocortisone et de desmopressine, qui ont été reprise aux doses habituelles 3 semaines après l'accouchement. Aucune mention n'a été faite de changements dans le volume tumoral, les perturbations visuelles, les troubles neurocognitifs ou la prise de poids pendant la grossesse. La plus grande étude a décrit 6 femmes, âgés de 24 ans, qui avaient eu un craniopharyngiome dans l'enfance. Quatre d'entre eux avaient au moins une carence hypophysaire, dont la moitié avait eu des grossesses induites; Il ne semblait pas y avoir de complications obstétricales, aucune description n'a été faite d'évolution tumorale, de substitutions hormonales, de poids.

Le but de cette étude est de réaliser une étude monocentrique sur les patients suivi au département de la médecine de l'endocrinologie et de la reproduction de l'hôpital Pitié-Salpêtrière.

Ce département est le centre constituant du crescendo CRMR, qui comprend des craniopharyngiomes, et l'un des départements d'endocrinologie de référence pour les craniopharyngiomes en Ile de-Fran région.

La cohorte est le résultat de deux recrutements principaux:

• Les craniopharyngiomes révélés dans l'enfance: par les départements d'endocrinologie pédiatrique dans le cadre de la transition de l'enfant adulte.
• Craniopharyngiomes diagnostiqués à l'âge adulte: par le département de neurochirurgie de l'hôpital Pitié-Salpêtriere et par nos correspondants privés.

La littérature sur la grossesse chez les femmes atteintes de craniopharyngiomes est presque inexistante. Les enquêteurs aimeraient d'abord connaître la proportion de femmes suivie dans le département qui avait un projet parental et si les grossesses ont été obtenues naturellement ou par l'utilisation d'un traitement antirétroviral. Ils décriront l'occurrence ou la non-occurrence des complications pendant la grossesse, l'issue des grossesses et l'impact de la grossesse sur le craniopharyngiome. Pour ce faire, les patients seront invités à remplir des questionnaires liés principalement à leur grossesse, et les informations seront complétées à partir des dossiers médicaux.

Les enquêteurs prévoient d'effectuer ce travail sur une période d'un an. Ils considèrent cette période suffisante pour envoyer la lettre d'information et la non-opposition aux 100 patients éligibles à ce travail.

Les patients qui ne s'opposent pas à leur participation seront ensuite contactés par téléphone pour remplir un questionnaire. La participation de chaque patient durera donc environ trente minutes.