Craniopharyngioma og graviditeter (CRANIOGESTE)

Craniopharyngiomas er godartede, langsomt voksende epitel-tumorer, der udvikler sig fra hypofysenstammen eller hypofysen i Sellar- og/eller Parasellar-regionen. De tegner sig for 2-4% af intrakranielle tumorer og 5,6-15% af tumorer i barndommen. Aldersfordelingen ved diagnose af disse tumorer er bimodal med en første top af forekomst hos børn i alderen 5 til 14 år og en anden top hos voksne i alderen 50 til 74 år. På trods af den godartede karakter af disse læsioner er livskvaliteten for de berørte patienter oftest nedsat på grund af endokrine (panhypopituitarisme, hypothalamisk fedme), visuel og neuro-intellektuel følger forbundet med selve tumoren og/eller dens behandling, såvel som En høj grad af lokal gentagelse.

Behandling er hovedsageligt kirurgisk med det formål at fjerne så meget af tumoren som muligt og reducere hastigheden for lokal tilbagefald. Imidlertid har denne procedure en høj sygelighed og dødelighed uden at forhindre en betydelig risiko for gentagelse (op til 62% efter 10 år). Behandling suppleres ofte med strålebehandling eller protonbehandling for at forbedre tumorstyringen. Craniopharyngioma -patienter har en samlet dødelighed 3 til 5 gange højere end den, der blev observeret i den generelle befolkning. Forøget sygelighed observeres også i relation til hypopituitarisme, hypothalamiske læsioner, visuelle og neurokognitive underskud, reduceret livskvalitet og udviklingen af ​​hjerte -kar -risikofaktorer.

Litteraturen, der beskriver graviditet hos kvinder med craniopharyngioma, og påvirkningen på tumoren er næsten ikke-eksisterende. En sagsrapport, der blev offentliggjort i 2002, fortæller historien om en patient, hvis craniopharyngioma blev opdaget efter visuelle forstyrrelser og opereret i en alder af 8; Hun præsenterede for sekundær panhypopituitarisme, andre komplikationer nævnes ikke. Hun blev gravid i en alder af 34 år efter 8 cyklusser af gonadotropinstimulering. Graviditeten var uundgåelig, og hun leverede på sigt efter spontan arbejdskraft en eutrofisk datter, der vejer 3.450 g. Hun lakterede ikke. Under graviditet var det nødvendigt at øge doserne af L-thyroxin, hydrocortison og desmopressin, som blev genoptaget i de sædvanlige doser 3 uger efter fødslen. Der blev ikke nævnt ændringer i tumorvolumen, synsforstyrrelser, neurokognitive lidelser eller vægtøgning under graviditet. Den største undersøgelse beskrev 6 kvinder, middelalder 24, der havde haft et craniopharyngioma i barndommen. Fire af dem havde mindst en hypofysemangel, halvdelen af ​​dem havde haft graviditeter; Der syntes ikke at være nogen obstetriske komplikationer, der blev ikke foretaget nogen beskrivelse af tumorudvikling, hormonsubstitutioner, vægt.

Formålet med denne undersøgelse er at gennemføre en monocentrisk undersøgelse af patienter, der fulgte i Endokrinologi og reproduktiv medicinafdeling i Pitié-Salpêtrière Hospital.

Denne afdeling er det konstituerende centrum for Crescendo CRMR, der inkluderer craniopharyngiomas og en af ​​de referencen endokrinologiske afdelinger for kraniopharyngiomas i Ile-de-France, så det har ekspertisen og en af ​​de største populationer hos patienter med denne sjældne patologi i område.

Kohorten er resultatet af to hovedrekrutteringer:

• Craniopharyngiomas afsløret i barndommen: af pædiatriske endokrinologiske afdelinger som en del af overgangen til børnelevne.
• Craniopharyngiomas, der er diagnosticeret i voksen alder: af neurokirurgisk afdeling i Pitié-Salpêtrière Hospital og af vores private korrespondenter.

Litteraturen om graviditet hos kvinder med craniopharyngiomas er næsten ikke-eksisterende. Efterforskerne vil først gerne kende andelen af ​​kvinder, der blev fulgt i afdelingen, der havde et forældreprojekt, og om graviditeterne blev opnået naturligt eller ved anvendelse af antiretroviral behandling. De vil beskrive forekomsten eller ikke-forekomsten af ​​komplikationer under graviditet, resultatet af graviditeter og virkningen af ​​graviditet på craniopharyngioma. For at gøre dette vil patienterne blive bedt om at udfylde spørgeskemaer, der hovedsageligt vedrører deres graviditet, og informationerne vil blive suppleret fra medicinske poster.

Efterforskerne planlægger at udføre dette arbejde over en periode på et år. De betragter denne periode tilstrækkelig til at sende informationsbrevet og ikke-oposition til de 100 patienter, der er berettigede til dette arbejde.

Patienter, der ikke gør indsigelse mod deres deltagelse, vil derefter blive kontaktet telefonisk for at udfylde et spørgeskema. Hver patients deltagelse vil derfor vare omkring tredive minutter.