筋萎縮性側索硬化症における身体障害の測定と影響：デジタル技術の使用 - 精密ALSプロジェクト (TechnicALS)

この研究の主な目的は、ALSにおける身体障害（発話、飲み込み、強さ、器用性、可動性、呼吸）の測定における新しいデジタル技術の妥当性と使いやすさを調査することと、時間の経過に伴うそれらの使用の順守です。 この研究で使用される技術は次のとおりです。

1. 音声透明性テスト（SIT） - 音声透明性を測定するソフトウェア
2. モダリティ - 音声サンプルを収集および分析するオンラインシステム
3. アイオワオーラルパフォーマンス機器（IOPI） - 舌の強さと持久力を測定するデバイス
4. グリップダイナモメーター - グリップ強度を測定するデバイス
5. index -etap-器用さを測定する新しいデバイスとアプリ
6. GaitKeeper-歩行を測定するアプリ
7. Actigraph-身体活動を測定するデバイス
8. Mir Spirmeter-呼吸を測定するデバイスとアプリ
9. 運動ニューロン疾患（TIM）のテレヘルス - 参加者によって報告された症状を測定するアプリ（患者が報告した結果測定）

ユーザビリティは、システムユーザビリティスケール（SUS）と呼ばれるアンケートと、研究者との半構造化されたインタビューによって測定されます。

研究の目的は次のとおりです。

1. ALSの物理的パラメーターの測定における新しいデジタルテクノロジーの順守、使いやすさ、および妥当性を定量化します。
2. リモートアクティビティ測定のために、手首と股関節に装着されたデバイスとアクションの順守、使いやすさ、および妥当性を比較するため。
3. 独立して行われたリモートスピロメトリのユーザビリティと妥当性を、またはビデオ相談を介して臨床医のサポートの順守を比較するため。
4. ALS/MNDの人の時間の経過とともに意味のある変化を検出するIndex-ETAPの能力を調べる。
5. デジタルテクノロジーの使用に対する認知と行動における障害の影響を調べる。
6. モダリティソフトウェアを使用してスピーカーサンプルのマルチモーダル分析の視聴覚録音の有用性を調べるために、音声、認知言語、顔の筋肉の動きのメトリックを分析します。
7. 検証済みのテクノロジーからデータを組み合わせて、ALSの身体障害の変化に敏感な統一されたスケールを形成するという妥当性を調査する。
8. ALSの分野で働く研究者のために、ALSの身体障害に関連するデータを要約および視覚化する最適な方法を開発するため

参加者は、新しいデジタルテクノロジーを使用して物理機能の定期的な評価をリモート（「在宅 '））と並行して、同等の構成要素の3つの研究者主導（「対面」）評価を並行して完了します。 対面評価は、参加者の好みに基づいて、臨床研究センター、ボーモント病院、または研究チームのメンバーによるアウトリーチの自宅訪問中に行われます。 研究への募集により、ベースラインの人口統計学的および臨床情報は、参加者とそのボーモント病院の医療記録から収集されます。 参加者は1年間フォローアップされます。 参加者は18か月にわたって募集されます。 予想される総研究期間は、データ分析を含む約3年です。

対面評価：研究者は、従来の評価（リモート測定のためのゴールドスタンダード比較として）を管理し、必要に応じて新しいテクノロジーを使用して評価を完了します。 対面評価は、ベースライン、3か月と12か月（または研究からの撤退）で行われます。

この評価バッテリーには次のものが含まれます。

• 音声把握/レート：音声明瞭度テスト（SIT）ソフトウェアとズームH1 Dictaphone（従来の評価）を使用して評価
• 舌の強さと持久力：アイオワオーラルパフォーマンス機器（IOPI）プロデバイスを使用して評価（従来の評価）
• ハンドグリップ強度：アナログジャマー油圧ハンドグリップ動力計（従来の評価）
• フィンガーの器用さ：index-etapデバイス（これは現在研究者での使用にのみ適しており、直接完了するプロトタイプデバイスです）
• モビリティ：GaitKeeper（これは研究用途の小説分析システムです。これは、対面およびリモート使用のためにALSでのテストが必要です）
• 遅いバチョ容量（SVC）：マイクロ医療または同等のデスクトップスピロメーターデバイスを使用して評価されます（従来の評価）
• 鼻鼻圧症（SNIP）：MicroRPMデバイスを使用して評価（従来の評価）
• ピーク咳流量（PCF）：アナログピークフローメーターデバイスとフェイスマスク（従来の評価）

さらに、従来の検証済みのアンケートと評価尺度が完了します。

• 脳関数：神経学的研究センターブルバー機能スケール（CNS-BFS）
• 食品テクスチャの説明：機能的な口腔摂取量（FOIS）
• 上肢機能：腕、肩、手の障害（ダッシュ）
• 全体的な機能：ALS機能評価スケール-Revised（ALSFRS -R）

ベースライン評価に続いて、参加者は自宅での使用に適した技術を提供され、その使用の訓練を受けます。 その後、参加者は、独立してテクノロジーを使用して、または定義されたスケジュールに続いてビデオまたは電話でサポートを使用して、「家庭で」評価を完了します。 参加者は、臨床症状に基づいて研究者によって選択される最低2つの適切な技術を使用するように求められます。 参加者には、テクノロジーを使用することをオプトアウトするオプションが提供されます。 研究者は、電話やビデオ通話を介して参加者との定期的な連絡を維持し、在宅評価でどのように管理しているかについて定期的に「チェックイン」します。

これらには次のものが含まれます。

• 音声と顔の動きのマルチモーダル評価：モダリティオンラインシステムの使用
• 舌の強さ：アイオワオーラルパフォーマンス機器（IOPI）トレーナーデバイスの使用
• ハンドグリップ強度：プロトタイプ強度エルゴメーターデバイス（5人の参加者がダブリンのトリニティカレッジで設計されたこの新しいプロトタイプデバイスを使用します）
• モビリティ：GaitKeeperアプリの使用
• アクティビティ：Actigraph GT9Xリンクデバイスを使用して、アクティビティを監視します
• 遅いバチョ容量（SVC）：Medical International Research（MIR）Spisobankスマートスピロメーターデバイスの使用。 これはアプリで使用され、ビデオ通話を介して2か月ごとに完了し、2か月ごとに、アプリに導かれた参加者によって独立して完了します。
• ピーク咳止め流（PCF）：アナログピークフローメーターデバイスを使用します（TIMに入力されたスコアで独立して完成）。
• MyPathwayのMND（TIM）のTeleHealth：患者が報告した結果測定がオンラインで完了するリモート監視システム。 これは現在、ボーモント病院の臨床サービスで臨床で使用されています。 通常のアンケートを収集し、特定のアンケートを研究します
• コミュニケーション効果インデックス - 修正（CETI -M）
• 食事評価ツール（EAT-10）
• ALSFRS-R（自己報告）

リモートメジャーと新しい技術の妥当性は、従来の評価方法を新しい方法と比較することにより評価されます。 少なくとも2回テクノロジーを使用した後、参加者のサブセットが招待され、システムユーザビリティスケール（SUS）アンケートと、テクノロジーを使用した経験に関する半構造化インタビューを完了します。 リモート監視スケジュールの遵守率も定量化されます。 この研究は、データ保護法（GDPR）、ヘルシンキ宣言、および敏感な患者データのサイバー保護のためのアイルランドおよびEUの法的および倫理的要件に従って機能します。 データ保護影響評価（DPIA）は、ボーモント病院とトリニティカレッジダブリン倫理委員会によって完了および承認されました。 調査に含まれる関連技術のいずれかについても、データ共有契約が整っています。

この研究は、Precision als [www.precisionals.ie]というタイトルの大規模な研究プログラムの一部です。 Precision ALSは、ALS/MNDの研究をより強力にするために、ヨーロッパ中のMNDの人々に関する大量のデータを収集することを目的とした欧州プロジェクトです。