Medición e impacto del deterioro físico en la esclerosis lateral amiotrófica: uso de tecnologías digitales: un proyecto de ALS de precisión (TechnicALS)

El objetivo principal de este estudio es investigar la validez y usabilidad de las nuevas tecnologías digitales en la medición de las impedimentos físicos (habla, trago, fuerza, destreza, movilidad y respiración) en la ELA y la adherencia a su uso a lo largo del tiempo. Las tecnologías que se utilizarán en el estudio son las siguientes:

1. Prueba de inteligibilidad del habla (SIT): software que mide la inteligibilidad del habla
2. Modalityi: un sistema en línea que recopila y analiza muestras de habla
3. Instrumento de rendimiento oral de Iowa (IOPI): un dispositivo que mide la fuerza de la lengua y la resistencia
4. Dinamómetro de agarre: un dispositivo que mide la resistencia a la agarre
5. Índice -ETAP: un dispositivo novedoso y una aplicación que mide la destreza
6. Gaitkeeper: una aplicación que mide caminar
7. Actigraph: un dispositivo que mide la actividad física
8. Mir Spirometer: un dispositivo y una aplicación que mide la respiración
9. Telealga en la enfermedad de las neuronas motoras (TIM): una aplicación que mide los síntomas reportados por el participante (el paciente informó medidas de resultado)

La usabilidad se medirá mediante un cuestionario llamado Escala de usabilidad del sistema (SUS) y una entrevista semiestructurada con un investigador.

Los objetivos del estudio son:

1. Cuantifique la adherencia a la usabilidad y la validez de las nuevas tecnologías digitales en la medición de los parámetros físicos en la ELA.
2. Para comparar la adherencia, la usabilidad y la validez de la actigrafía con los dispositivos usados ​​en la muñeca y la cadera simultáneamente para la medición de actividad remota.
3. Para comparar la adherencia con la usabilidad y la validez de la espirometría remota realizada de forma independiente o con el apoyo médico a través de la consulta de video.
4. Examinar la capacidad del índice-ETAP para detectar un cambio significativo con el tiempo en personas con ALS/MND.
5. Examinar el impacto de las impedimentos en la cognición y el comportamiento en el uso de tecnologías digitales.
6. Examinar la utilidad de las grabaciones audiovisuales para el análisis multimodal de muestras de altavoces utilizando software de modalidad para analizar las métricas de movimiento del habla, cognitivo-lingüístico y muscular facial.
7. Para investigar la validez de combinar datos de tecnologías validadas para formar una escala unificada sensible a los cambios en las impedimentos físicos en la ELA.
8. Para desarrollar métodos óptimos para resumir y visualizar los datos relacionados con las impedimentos físicos de la ELA, para los investigadores que trabajan en el campo de la ELA

Los participantes completarán evaluaciones regulares de la función física de forma remota ('en el hogar') utilizando nuevas tecnologías digitales y, en paralelo, completará tres evaluaciones dirigidas por investigadores ('en persona') de construcciones comparables. Las evaluaciones en persona se llevarán a cabo en el Centro de Investigación Clínica, el Hospital Beaumont o durante una visita a domicilio de un miembro del equipo de investigación, basado en la preferencia de los participantes. Sobre el reclutamiento del estudio, la información demográfica y clínica de línea de base se recopilará del participante y su registro médico del hospital de Beaumont. Los participantes serán seguidos por un año. Los participantes serán reclutados durante 18 meses. La duración total anticipada del estudio es de aproximadamente 3 años, incluido el análisis de datos.

Evaluaciones en persona: el investigador administrará evaluaciones tradicionales (como comparación estándar de oro para mediciones remotas) y completará evaluaciones utilizando tecnologías novedosas cuando sea apropiado. Las evaluaciones en persona se llevarán a cabo al inicio, 3 meses y 12 meses (o en el retiro del estudio).

Esta batería de evaluación incluirá:

• Inteligibilidad/tasa del habla: evaluado con el software de la prueba de inteligibilidad del habla (SIT) y el dictáfono de zoom H1 (evaluación tradicional)
• Fuerza y ​​resistencia de la lengua: evaluado con el dispositivo PRO de Instrumento de rendimiento oral de Iowa (IOPI) (Evaluación tradicional)
• Resistencia a la agarre de la mano: dinamómetro analógico de empuñadura hidráulica Jamar (evaluación tradicional)
• Deding Delterity: dispositivo índice-ETAP (este es un dispositivo prototipo que actualmente solo es adecuado para su uso con un investigador y se completará en persona)
• Movilidad: Gaitkeeper (este es un sistema de análisis de la marcha novedoso de uso de la investigación, que requiere pruebas en ALS para uso en persona y remoto)
• Capacidad vital lenta (SVC): evaluada con el dispositivo de espirómetro de escritorio micro médico o equivalente (evaluación tradicional)
• Sniff Nasal Inspiratory Press (Snip): evaluado con el dispositivo MicRORPM (evaluación tradicional)
• Flujo de tos pico (PCF): dispositivo de medidor de flujo máximo analógico y FacEsker (evaluación tradicional)

Además, se completará cuestionarios y escalas de calificación validadas tradicionales:

• Función Bulbar: Centro de Estudios Neurológicos Escala de función Bulbar (CNS-BFS)
• Descripción de la textura de alimentos: Escala de admisión oral funcional (FOIS)
• Función de la extremidad superior: discapacidad del brazo, el hombro y la mano (tablero)
• Función general: Escala de calificación funcional ALS - Revisado (ALSFRS -R)

Después de las evaluaciones de referencia, los participantes recibirán las tecnologías apropiadas para su uso en el hogar y recibirán capacitación en su uso. Posteriormente, los participantes completarán las evaluaciones 'en el hogar', utilizando tecnologías de forma independiente o con soporte a través de video o llamada telefónica después de un horario definido. Se les pedirá a los participantes que usen un mínimo de 2 tecnologías adecuadas, que serán seleccionadas por los investigadores en función de su presentación clínica. Los participantes recibirán la opción de optar por el uso de una tecnología que consideran que sería demasiado pesada para ellos. Los investigadores mantendrán un contacto regular con los participantes, mediante llamadas telefónicas o videollamadas y se 'verificarán' regularmente sobre cómo están manejando con las evaluaciones en el hogar.

Estos incluirán:

• Evaluación multimodal del movimiento del habla y facial: el uso del sistema en línea de modalidad
• Fuerza de la lengua: Uso del dispositivo de entrenador del instrumento de rendimiento oral de Iowa (IOPI)
• Resistencia a la agarre de la mano: dispositivo Ergómetro de fuerza prototipo (5 participantes usarán este nuevo dispositivo prototipo diseñado en Trinity College Dublin)
• Movilidad: Uso de la aplicación Gaitkeeper
• Actividad: utilizando el dispositivo de enlace Actigraph GT9X para monitorear la actividad
• Capacidad vital lenta (SVC): utilizando el dispositivo de espirómetro inteligente Spirobank Spirobank. Esto se usa con una aplicación y se completará cada segundo mes a través de videollamadas y cada segundo mes de forma independiente por el participante guiado por la aplicación.
• Flujo de tos pico (PCF): utilizando un dispositivo analógico del medidor de flujo máximo (completado independientemente con la puntuación ingresada en TIM).
• Telehefal en MND (TIM) en MyPathway: un sistema de monitoreo remoto donde las medidas de resultado informadas por el paciente se completan en línea. Esto es actualmente en uso clínico en el Servicio Clínico del Hospital Beaumont. Recopilará cuestionarios habituales y estudiará cuestionarios específicos
• Índice de efectividad de la comunicación - Modificado (CETI -M)
• Herramienta de evaluación de la comida (EAT-10)
• ALSFRS-R (autoinformado)

La validez de las medidas remotas y las nuevas tecnologías se evaluarán comparando métodos de evaluación tradicionales con métodos novedosos. Después de usar una tecnología al menos dos veces, se invitará a un subconjunto de participantes a completar el cuestionario de la Escala de usabilidad del sistema (SUS) y una entrevista semiestructurada sobre su experiencia utilizando la tecnología. También se cuantificará el porcentaje de adherencia al programa de monitoreo remoto. El estudio funcionará de acuerdo con la legislación de protección de datos (GDPR), la Declaración de Helsinki y con requisitos legales y éticos irlandeses y de la UE para la protección cibernética de datos confidenciales de los pacientes. La Evaluación de Impacto de Protección de Datos (DPIA) ha sido completada y aprobada por las Juntas de Ética de Beaumont Hospital y el Trinity College Dublin. Los acuerdos de intercambio de datos también están vigentes para cualquiera de las tecnologías relevantes incluidas en el estudio.

Este estudio es parte de un programa de investigación más grande titulado Precision ALS [www.precisionals.ie]. Precision ALS es un proyecto europeo que tiene como objetivo recopilar grandes cantidades de datos sobre personas con MND en toda Europa, para hacer que la investigación en ALS/MND sea más poderosa.