Pomiar i wpływ zaburzeń fizycznych w stwardnieniech berowych amiotroficznych: stosowanie technologii cyfrowych - precyzyjny projekt ALS (TechnicALS)

Głównym celem tego badania jest zbadanie ważności i użyteczności nowych technologii cyfrowych w pomiarze upośledzeń fizycznych (mowa, jaskółka, siła, zręczność, mobilność i oddychanie) w ALS oraz przyleganie do ich stosowania w czasie. Technologie, które zostaną wykorzystane w badaniu, są następujące:

1. Test rozumowalności mowy (SIT) - oprogramowanie, które mierzy zrozumiałość mowy
2. Modalityai- system online, który gromadzi i analizuje próbki mowy
3. Iowa doustna instrument wydajności (IOPI) - urządzenie mierzące siłę i wytrzymałość języka
4. Dynamometr chwytu - urządzenie mierzące siłę chwytu
5. Indeks -ETAP - nowe urządzenie i aplikacja mierząca zręczność
6. Gaitkeeper - aplikacja, która mierzy chodzenie
7. Actigraph - urządzenie mierzące aktywność fizyczną
8. MiR Spirometr - urządzenie i aplikacja mierząca oddychanie
9. Telezdrowie w chorobie neuronu ruchowego (TIM) - aplikacja, która mierzy objawy zgłaszane przez uczestnika (zgłoszone przez pacjenta pomiary wyników)

Użyteczność będzie mierzona za pomocą kwestionariusza o nazwie Skala użyteczności systemowej (SUS) i częściowo ustrukturyzowany wywiad z badaczem.

Celem badania jest:

1. Ocenę przestrzeganie, użyteczność i ważność nowych technologii cyfrowych w pomiarze parametrów fizycznych w ALS.
2. Aby porównać przestrzeganie, użyteczność i ważność aktygrafii z urządzeniami noszonymi na nadgarstku i biodrze jednocześnie do pomiaru odległej aktywności.
3. Aby porównać przestrzeganie, użyteczność i ważność zdalnej spirometrii przeprowadzonej niezależnie lub ze wsparciem klinicystów poprzez konsultacje wideo.
4. Aby zbadać zdolność indeksu-ETAP do wykrywania znaczących zmian w czasie u osób z ALS/MND.
5. W celu zbadania wpływu upośledzenia poznania i zachowania na stosowanie technologii cyfrowych.
6. Aby zbadać użyteczność nagrań audiowizualnych do analizy multimodalnej próbek głośników przy użyciu oprogramowania modalności do analizy mowy, wskaźników ruchu poznawczego i mięśni twarzy.
7. Aby zbadać ważność łączenia danych z zatwierdzonych technologii w celu utworzenia zjednoczonej skali wrażliwej na zmiany upośledzeń fizycznych w ALS.
8. Opracowanie optymalnych metod podsumowania i wizualizacji danych dotyczących upośledzeń fizycznych ALS, dla naukowców pracujących w dziedzinie ALS

Uczestnicy zdalnie zakończą regularne oceny funkcji fizycznej („w domu”) przy użyciu nowatorskich technologii cyfrowych i będą równolegle ukończyć trzy oceny podw. („Osobistej”) porównywalnych konstrukcji. Oceny osobiste będą miały miejsce w Clinical Research Center, Beaumont Hospital lub podczas wizyty w domu przez członka zespołu badawczego, na podstawie preferencji uczestnika. Podczas rekrutacji do badania zostaną zebrane podstawowe informacje demograficzne i kliniczne od uczestnika i ich dokumentacji medycznej szpitala Beaumont. Uczestnicy będą obserwowani przez rok. Uczestnicy będą rekrutowani w ciągu 18 miesięcy. Przewidywany czas trwania badania wynosi około 3 lat, w tym analiza danych.

Oceny osobiste: Badacz będzie przeprowadzał tradycyjne oceny (jako porównanie złota dla zdalnych pomiarów) i zakończy oceny przy użyciu nowych technologii. Oceny osobiste odbędą się na początku, 3 miesiące i 12 miesięcy (lub po wycofaniu się z badania).

Ta bateria oceniająca będzie obejmować:

• Rozumowość/stawka mowy: Oceniona za pomocą oprogramowania do zrozumienia mowy (SIT) i Zoom H1 Dictaphone (tradycyjna ocena)
• Siła i wytrzymałość języka: Oceniane za pomocą urządzenia Pro Oral Performance Instrument (IOPI) (tradycyjna ocena)
• Siła uchwytu ręcznego: analog Jamar Hydrauliczny dynamometr ręczny (tradycyjna ocena)
• Zręczność Finger: Index-ETAP (jest to prototypowe urządzenie, które obecnie jest odpowiednie tylko do użytku z badaczem i zostanie ukończone osobiście)
• Mobilność: Gaitkeeper (jest to nowatorski system analizy chodu, który wymaga testowania w ALS zarówno osobistego, jak i odległego użytku)
• Powolna żywotność (SVC): Oceniona przy użyciu mikro medycznego lub równoważnego urządzenia spirometru stacjonarnego (tradycyjna ocena)
• Wąchanie ciśnienie wdechowe nosa (SniP): oceniane przy użyciu urządzenia mikrorkowego (tradycyjna ocena)
• Szczytowy przepływ kaszel (PCF): Analogowe urządzenie do maksymalnego przepływu i kasę (tradycyjna ocena)

Dodatkowo tradycyjne zatwierdzone kwestionariusze i skale oceny zostaną zakończone:

• Funkcja Bulbar: Center for Neurological Studies Skala funkcji (CNS-BFS)
• Tekstura żywności Opis: funkcjonalna doustna skala wlotu (FOI)
• Funkcja kończyny górnej: Niepełnosprawność ramienia, ramion i ręki (Dash)
• Ogólna funkcja: ALS funkcjonalna skala oceny - zmieniona (ALSFRS -R)

Po ocenach wyjściowych uczestnicy otrzymają technologie odpowiednie do ich wykorzystania w domu i będą przeszkoleni w ich użyciu. Następnie uczestnicy zakończą oceny „w domu”, korzystając z technologii niezależnie lub przy wsparciu za pośrednictwem połączenia wideo lub telefonicznego po zdefiniowanym harmonogramie. Uczestnicy zostaną poproszeni o użycie minimum 2 odpowiednich technologii, które zostaną wybrane przez naukowców na podstawie ich prezentacji klinicznej. Uczestnicy otrzymają opcję rezygnacji z wykorzystania technologii, która według nich byłaby dla nich zbyt uciążliwa. Naukowcy będą regularnie kontaktować z uczestnikami, przez telefon lub rozmowę wideo i regularnie „zamelduj się” pod względem zarządzania o oceny w domu.

Należą do nich:

• Multimodalna ocena mowy i ruchu twarzy: Korzystanie z systemu internetowego modalności
• Siła języka: za pomocą urządzenia trenerskiego Iowa ustnego instrumentu wydajności (IOPI)
• Siła uchwytu: Prototypowa wytrzymałość ergometru (5 uczestników użyje tego nowatorskiego prototypowego urządzenia zaprojektowanego w Trinity College Dublin)
• Mobilność: Korzystanie z aplikacji Gaitkeeper
• Aktywność: Korzystanie z urządzenia Link Actigraph GT9X do monitorowania aktywności
• Powolna żywotność (SVC): Wykorzystanie Medical International Research (MIR) Smart Spirometr Spirometre. Jest to używane z aplikacją i będzie wykonywane co drugi miesiąc za pośrednictwem połączenia wideo i co drugi miesiąc niezależnie przez uczestnika kierowanego przez aplikację.
• Szczytowy przepływ kaszel (PCF): przy użyciu analogowego urządzenia do maksymalnego przepływu (zakończone niezależnie z wynikiem wprowadzonym na TIM).
• Telehealth in MND (TIM) na MyPathway: zdalny system monitorowania, w którym zgłaszane przez pacjenta środki wyniku są wypełnione online. Jest to obecnie stosowane kliniczne w służbie klinicznej szpitala Beaumont. Zbiera zwykłe kwestionariusze i studiuje konkretne kwestionariusze
• Wskaźnik skuteczności komunikacji - zmodyfikowany (CETI -M)
• Narzędzie do oceny jedzenia (EAT-10)
• ALSFRS-R (zgłaszane przez siebie)

Ważność zdalnych miar i nowych technologii zostanie oceniona poprzez porównanie tradycyjnych metod oceny z nowatorskimi metodami. Po użyciu technologii co najmniej dwukrotnie podgrupa uczestników zostanie zaproszona do wypełnienia kwestionariusza Systemu Skalacyjnego (SUS) oraz częściowo ustrukturyzowanego wywiadu dotyczącym ich doświadczenia związanego z wykorzystaniem tej technologii. Procent przestrzegający harmonogramu zdalnego monitorowania zostanie również określone ilościowo. Badanie będzie działać zgodnie z przepisami dotyczącymi ochrony danych (RODO), deklaracją Helsinek oraz z wymogiem prawnym i irlandzkim i UE dotyczącym cyberprotekcji wrażliwych danych pacjentów. Ocena wpływu na ochronę danych (DPIA) została zakończona i zatwierdzona przez Seaumont Hospital i Trinity College Dublin Boards. Umowy dotyczące udostępniania danych są również obowiązujące dla dowolnej z odpowiednich technologii zawartych w badaniu.

Badanie to jest częścią większego programu badawczego zatytułowanego Precision ALS [www.precisionals.ie]. Precision ALS to europejski projekt, którego celem jest zebranie dużych ilości danych o ludziach z MND w całej Europie, aby badania w ALS/MND były silniejsze.