Måling og innvirkning av fysisk svekkelse i amyotrofisk lateral sklerose: bruk av digitale teknologier - et presisjon ALS -prosjekt (TechnicALS)

Hovedmålet med denne studien er å undersøke gyldigheten og brukervennligheten til nye digitale teknologier i måling av fysiske svekkelser (tale, svelge, styrke, fingerferdighet, mobilitet og respirasjon) i ALS og overholdelsen av deres bruk over tid. Teknologiene som vil bli brukt i studien er som følger:

1. Taleforståelighetstest (SIT) - Programvare som måler taleforståelighet
2. Modalityai- Et online system som samler og analyserer taleprøver
3. Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) - En enhet som måler tunge styrke og utholdenhet
4. Grip Dynamometer - En enhet som måler grepstyrke
5. Indeks -ETAP - En ny enhet og en app som måler fingerferdighet
6. Gaitkeeper - En app som måler vandring
7. Actigraph - En enhet som måler fysisk aktivitet
8. Mir spirometer - en enhet og app som måler pust
9. Telehealth i motorisk nevonsykdom (TIM) - En app som måler symptomer rapportert av deltakeren (pasient rapporterte utfallstiltak)

Brukbarhet vil bli målt ved hjelp av et spørreskjema kalt System Usability Scale (SUS) og et semistrukturert intervju med en forsker.

Målene med studien er å:

1. Kvantifiser overholdelsen av, brukervennlighet og gyldighet av nye digitale teknologier i måling av fysiske parametere i ALS.
2. For å sammenligne overholdelsen med, brukervennlighet og gyldighet av aktigrafi med enheter som er slitt på håndleddet og hoften samtidig for måling av ekstern aktivitet.
3. For å sammenligne overholdelsen med, brukervennlighet og gyldighet av ekstern spirometri gjennomført uavhengig eller med klinikerstøtte via videokonsultasjon.
4. Å undersøke evnen til indeks-ETAP til å oppdage meningsfull endring over tid hos personer med ALS/MND.
5. Å undersøke virkningen av svekkelser i kognisjon og atferd på bruk av digitale teknologier.
6. For å undersøke bruken av audiovisuelle opptak for multimodal analyse av høyttalerprøver ved bruk av modalitetsprogramvare for å analysere tale-, kognitiv-språklige og ansiktsmuskelbevegelsesmålinger.
7. For å undersøke gyldigheten av å kombinere data fra validerte teknologier for å danne en enhetlig skala som er følsom for endringer i fysiske svekkelser i ALS.
8. Å utvikle optimale metoder for å oppsummere og visualisere data relatert til ALS fysiske svekkelser, for forskere som jobber innen ALS

Deltakerne vil fullføre regelmessige vurderinger av fysisk funksjon eksternt ('hjemme') ved bruk av nye digitale teknologier og vil parallelt fullføre tre forskerledede ('personlige') vurderinger av sammenlignbare konstruksjoner. Vurderingene for personer vil finne sted enten i Clinical Research Center, Beaumont Hospital eller under et oppsøkende hjemmebesøk av et medlem av forskerteamet, basert på deltakerpreferanse. Ved rekruttering til studien vil baseline -demografisk og klinisk informasjon bli samlet inn fra deltakeren og deres medisinsk journal for Beaumont Hospital. Deltakerne vil bli fulgt opp i ett år. Deltakerne vil bli rekruttert over 18 måneder. Den forventede totale studiens varighet er omtrent 3 år, inkludert dataanalyse.

Personlige vurderinger: Forskeren vil administrere tradisjonelle vurderinger (som gullstandard sammenligning for eksterne målinger) og vil fullføre vurderinger ved bruk av nye teknologier der det er aktuelt. Vurderinger for personer vil finne sted ved baseline, 3 måneder og 12 måneder (eller ved tilbaketrekning fra studien).

Dette vurderingsbatteriet vil omfatte:

• Taleforståelighet/hastighet: Vurdert ved hjelp av taleforståelighetstest (SIT) programvare og Zoom H1 Dictaphone (tradisjonell vurdering)
• Tungestyrke og utholdenhet: Vurdert ved bruk av Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) Pro Device (tradisjonell vurdering)
• Håndgrepsstyrke: Analog Jamar Hydraulic Handgrip Dynamometer (tradisjonell vurdering)
• Fingerdixterity: Index-ETAP-enhet (dette er en prototypeenhet som foreløpig bare er egnet for bruk med en forsker og vil være fullført personlig)
• Mobilitet: Gaitteeper (dette er et nytt ganganalysesystem for forskningsbruk, som krever testing i ALS for både personlig og for ekstern bruk)
• Slow Vital Capacity (SVC): Vurdert ved bruk av mikromedisinsk eller tilsvarende Desktop Spirometer Device (tradisjonell vurdering)
• Sniff nasal Inspiratory Pressure (SNIP): Vurdert ved hjelp av MicrorPM -enhet (tradisjonell vurdering)
• Peak Cough Flow (PCF): Analog Peak Flow Meter Device and Facemask (tradisjonell vurdering)

I tillegg vil tradisjonelle validerte spørreskjemaer og rangeringsskalaer være fullført:

• Bulbar-funksjon: Center for Neurological Studies Bulbar Function Scale (CNS-BFS)
• Mat teksturbeskrivelse: Funksjonell oral inntaksskala (FOIS)
• Øvre lemfunksjon: funksjonshemming av arm, skulder og hånd (strek)
• Generell funksjon: ALS Functional Rating Scale - Revised (ALSFRS -R)

Etter baseline -vurderingene vil deltakerne få teknologiene som er passende for deres bruk hjemme og vil bli opplært i deres bruk. Deretter vil deltakerne fullføre 'hjemme-vurderinger, ved å bruke teknologier enten uavhengig eller med støtte via video- eller telefonsamtale etter en definert plan. Deltakerne vil bli bedt om å bruke minimum 2 passende teknologier, som vil bli valgt av forskerne basert på deres kliniske presentasjon. Deltakerne vil få muligheten til å velge bort bruk av en teknologi som de føler at det vil være altfor tyngende for dem. Forskere vil opprettholde regelmessig kontakt med deltakerne, via telefonsamtale eller videosamtale og vil "sjekke inn" regelmessig om hvordan de klarer seg med hjemmevurderingene.

Disse vil omfatte:

• Multimodal vurdering av tale og ansiktsbevegelse: Bruke Modality Online System
• Tungestyrke: Bruke Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) Trainer Device
• Håndgrepsstyrke: Prototypestyrke ergometer -enhet (5 deltakere vil bruke denne nye prototype -enheten designet i Trinity College Dublin)
• Mobilitet: Bruke Gaitkeeper -appen
• Aktivitet: Bruke Actigraph GT9X Link -enhet for å overvåke aktivitet
• Slow Vital Capacity (SVC): Bruke Medical International Research (MIR) Spirobank Smart Spirometer Device. Dette brukes med en app og vil bli fullført annenhver måned via videosamtale og hver andre måned uavhengig av deltakeren som er styrt av appen.
• Peak Cough Flow (PCF): Bruke en analog toppstrømningsmålerenhet (fullført uavhengig med poengsum lagt inn på TIM).
• Telehealth i MND (TIM) på MyPathway: Et fjernovervåkingssystem der pasientrapporterte utfallstiltak er fullført online. Dette er for tiden i klinisk bruk i klinisk tjeneste for Beaumont Hospital. Den vil samle vanlige spørreskjemaer og studere spesifikke spørreskjemaer
• Kommunikasjonseffektivitetsindeks - Modifisert (CETI -M)
• Spisevurderingsverktøy (EAT-10)
• ALSFRS-R (selvrapportert)

Gyldigheten av de eksterne tiltakene og de nye teknologiene vil bli vurdert ved å sammenligne tradisjonelle vurderingsmetoder med nye metoder. Etter å ha brukt en teknologi minst to ganger, vil en undergruppe av deltakerne bli invitert til å fylle ut spørreskjemaet for brukervennlighetsskala (SUS) og et semistrukturert intervju angående deres erfaring med å bruke teknologien. Prosentvis overholdelse av den eksterne overvåkningsplanen vil også bli kvantifisert. Studien vil operere i samsvar med databeskyttelseslovgivningen (GDPR), erklæringen om Helsingfors, og med irsk og EUs juridiske og etiske krav for nettbeskyttelse av sensitive pasientdata. En vurdering av databeskyttelse (DPIA) er fullført og godkjent av Beaumont Hospital og Trinity College Dublin Ethics Boards. Datadelingsavtaler er også på plass for noen av de relevante teknologiene som er inkludert i studien.

Denne studien er del av et større forskningsprogram med tittelen Precision ALS [www.precisionals.ie]. Precision ALS er et europeisk prosjekt som tar sikte på å samle inn store mengder data om personer med MND over hele Europa, for å gjøre forskning i ALS/MND kraftigere.