Måling og påvirkning af fysisk svækkelse i amyotrofisk lateral sklerose: Brug af digitale teknologier - et præcisions ALS -projekt (TechnicALS)

Det primære mål med denne undersøgelse er at undersøge gyldigheden og anvendeligheden af ​​nye digitale teknologier til måling af fysiske svækkelser (tale, svale, styrke, fingerfærdighed, mobilitet og respiration) i ALS og overholdelse af deres anvendelse over tid. De teknologier, der vil blive brugt i undersøgelsen, er som følger:

1. Tale Intelligibility Test (SIT) - Software, der måler taleforståelighed
2. MODALITYAI- Et online system, der indsamler og analyserer taleprøver
3. Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) - En enhed, der måler tunge styrke og udholdenhed
4. Grip Dynamometer - En enhed, der måler grebstyrke
5. INDEX -ETAP - En ny enhed og en app, der måler fingerfærdighed
6. Gaitkeeper - En app, der måler gåtur
7. Actigraph - En enhed, der måler fysisk aktivitet
8. Mir Spirometer - En enhed og app, der måler vejrtrækning
9. Telehealth in Motor Neuron Disease (TIM) - En app, der måler symptomer rapporteret af deltageren (patient rapporterede resultatmålinger)

Brugervenlighed måles ved hjælp af et spørgeskema kaldet System Usability Scale (SUS) og et semistruktureret interview med en forsker.

Undersøgelsens mål er at:

1. Kvantificer overholdelsen til, anvendelighed og gyldighed af nye digitale teknologier i måling af fysiske parametre i ALS.
2. For at sammenligne overholdelsen med anvendeligheden og gyldigheden af ​​aktigrafi med enheder, der bæres på håndleddet og hoften samtidig til fjernaktivitetsmåling.
3. For at sammenligne overholdelsen med anvendeligheden og gyldigheden af ​​fjern spirometri udføres uafhængigt eller med klinikerstøtte via videokonsultation.
4. At undersøge evnen hos indeks-etap til at opdage meningsfuld forandring over tid hos mennesker med ALS/MND.
5. At undersøge virkningen af ​​svækkelser i kognition og adfærd på brugen af ​​digitale teknologier.
6. For at undersøge anvendeligheden af ​​audiovisuelle optagelser til multimodal analyse af højttalerprøver ved hjælp af modalitetssoftware til analyse af tale, kognitiv-linguistisk og ansigtsmuskelbevægelsesmetrics.
7. At undersøge gyldigheden af ​​at kombinere data fra validerede teknologier til dannelse af en samlet skala, der er følsomme over for ændringer i fysiske svækkelser i ALS.
8. At udvikle optimale metoder til at opsummere og visualisere data, der vedrører ALS fysiske svækkelser, for forskere, der arbejder inden for ALS

Deltagerne gennemfører regelmæssige vurderinger af fysisk funktion eksternt ('hjemme-hjem') ved hjælp af nye digitale teknologier og vil parallelt gennemføre tre forskerledede ('personlige') vurderinger af sammenlignelige konstruktioner. De personlige vurderinger finder sted enten i det kliniske forskningscenter, Beaumont Hospital eller under et opsøgende hjemmebesøg fra et medlem af forskerteamet, baseret på deltagerpræference. Ved rekruttering til undersøgelsen indsamles baseline -demografisk og klinisk information fra deltageren og deres medicinske journal for Beaumont Hospital. Deltagerne vil blive fulgt op i et år. Deltagerne rekrutteres over 18 måneder. Den forventede samlede undersøgelsesvarighed er cirka 3 år, inklusive dataanalyse.

Personlige vurderinger: Forskeren administrerer traditionelle vurderinger (som guldstandard sammenligning for fjernmålinger) og vil gennemføre vurderinger ved hjælp af nye teknologier, hvor det er relevant. Personlige vurderinger finder sted ved baseline, 3 måneder og 12 måneder (eller ved tilbagetrækning fra undersøgelsen).

Dette vurderingsbatteri vil omfatte:

• Tale Intelligibility/Rate: Evalueret ved hjælp af taleforståelighedstest (SIT) Software og Zoom H1 Dictaphone (traditionel vurdering)
• Tongue Strength and Endurance: vurderet ved hjælp af Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) Pro Device (traditionel vurdering)
• Håndgrebstyrke: Analog Jamar Hydraulic Håndgripedynamometer (traditionel vurdering)
• Finger-fingerfærdighed: Index-Etap-enhed (dette er en prototype-enhed, der i øjeblikket kun er egnet til brug sammen med en forsker og vil være afsluttet personligt)
• Mobilitet: Gaitkeeper (dette er et nytanalysesystem til forskningsbrug, som kræver test i ALS for både personligt og til fjernbrug)
• Langsom vital kapacitet (SVC): Vurderet ved hjælp af Micro Medical eller tilsvarende desktop Spirometer -enhed (traditionel vurdering)
• Sniff Nasal Inspiratory Pressure (SNIP): Vurderet ved hjælp af MICRORPM -enhed (traditionel vurdering)
• Peak Hoste Flow (PCF): Analog Peak Flow Meter Device and Facemask (traditionel vurdering)

Derudover vil traditionelle validerede spørgeskemaer og vurderingsskalaer blive afsluttet:

• Bulbar Funktion: Center for Neurological Studies Bulbar Function Scale (CNS-BFS)
• Madtekstur Beskrivelse: Funktionel oral indtagsskala (FOIS)
• Øvre lemfunktion: Handicap af arm, skulder og hånd (Dash)
• Overordnet funktion: ALS Funktionel vurderingsskala - Revideret (ALSFRS -R)

Efter baselinevurderingerne får deltagerne de teknologier, der er passende til deres anvendelse derhjemme og vil blive trænet i deres anvendelse. Derefter vil deltagerne gennemføre 'hjemmevurderinger "ved hjælp af teknologier enten uafhængigt eller med support via video eller telefonopkald efter en defineret tidsplan. Deltagerne bliver bedt om at bruge mindst 2 egnede teknologier, som vil blive valgt af forskerne baseret på deres kliniske præsentation. Deltagerne får mulighed for at fravælge brug af en teknologi, som de føler, at det ville være alt for byrdefuldt for dem. Forskere vil opretholde regelmæssig kontakt med deltagerne via telefonopkald eller videoopkald og 'check-in' regelmæssigt om, hvordan de administrerer med hjemmevurderingerne.

Disse vil omfatte:

• Multimodal vurdering af tale- og ansigtsbevægelse: Brug af det online online system
• Tongue Strength: Brug af IOWA Oral Performance Instrument (IOPI) trænerenhed
• Håndgrebstyrke: Prototype Styrke Ergometer Enhed (5 deltagere bruger denne nye prototype -enhed designet i Trinity College Dublin)
• Mobilitet: Brug af Gaitkeeper -appen
• Aktivitet: Brug af Actigraph GT9X Link -enhed til at overvåge aktivitet
• Langsom Vital Capacity (SVC): Brug af Medical International Research (MIR) Spirobank Smart Spirometer -enhed. Dette bruges sammen med en app og afsluttes hver anden måned via videoopkald og hver anden måned uafhængigt af deltageren, der ledes af appen.
• Peak Hoste Flow (PCF): Brug af en analog maksimal flowmålerenhed (afsluttet uafhængigt med score indtastet på TIM).
• Telehealth i MND (Tim) på MyPathway: Et fjernovervågningssystem, hvor patientrapporterede resultatmål er afsluttet online. Dette er i øjeblikket i klinisk brug i Beaumont Hospital Clinical Service. Det indsamler sædvanlige spørgeskemaer og studerer specifikke spørgeskemaer
• Kommunikationseffektivitetsindeks - Ændret (CETI -M)
• Spisevurderingsværktøj (EAT-10)
• ALSFRS-R (selvrapporteret)

Gyldigheden af ​​fjernmålene og de nye teknologier vil blive vurderet ved at sammenligne traditionelle vurderingsmetoder med nye metoder. Efter at have brugt en teknologi mindst to gange, vil en undergruppe af deltagere blive inviteret til at udfylde System Useability Scale (SUS) spørgeskemaet og et semistruktureret interview vedrørende deres erfaring med teknologien. Procentdel overholdelse af fjernovervågningsplanen kvantificeres også. Undersøgelsen vil fungere i overensstemmelse med databeskyttelseslovgivningen (GDPR), erklæringen om Helsinki og med irsk og EU's juridiske og etiske krav til cyberbeskyttelse af følsomme patientdata. En Data Protection Impact Assessment (DPIA) er afsluttet og godkendt af Beaumont Hospital og Trinity College Dublin Ethics Boards. Datadelingsaftaler er også på plads for nogen af ​​de relevante teknologier, der er inkluderet i undersøgelsen.

Denne undersøgelse er en del af et større forskningsprogram med titlen Precision ALS [www.precisionals.ie]. Precision ALS er et europæisk projekt, der sigter mod at indsamle store mængder data om mennesker med MND overalt i Europa for at gøre forskning i ALS/MND mere magtfuld.