肌萎缩性横向硬化症中物理损伤的测量和影响：使用数字技术 - 精确的ALS项目 (TechnicALS)

这项研究的主要目的是研究新型数字技术在ALS中的物理障碍（语音，吞咽，强度，敏捷，迁移性和呼吸）中的有效性和可用性以及随着时间的推移使用的遵守。 研究中将使用的技术如下：

1. 语音清晰度测试（SIT） - 衡量语音清晰度的软件
2. 模式化 - 一种在线系统，收集和分析语音样本
3. 爱荷华州口服性能仪器（IOPI） - 一种测量舌头力量和耐力的设备
4. 握把测力计 - 一种测量握力强度的设备
5. 索引 - 件 - 一种新型设备和一个测量灵巧性的应用程序
6. 步行者 - 一个测量步行的应用程序
7. Actigraph-一种测量体育锻炼的设备
8. mir螺旋计 - 一种测量呼吸的设备和应用
9. 运动神经元疾病（TIM）中的远程医疗 - 一个测量参与者报告症状的应用（患者报告的结果指标）

可用性将通过称为系统可用性量表（SUS）的问卷调查和研究人员进行半结构化访谈来衡量。

该研究的目标是：

1. 量化新型数字技术对ALS物理参数测量的依从性，可用性和有效性。
2. 为了比较依从性，行动术与手腕上戴的设备的可用性和有效性，并同时进行远程活动测量。
3. 为了比较与远程肺活量测定法的依从性和通过视频咨询在临床医生支持下进行的可用性和有效性。
4. 检查ALS/MND患者的索引-Etap检测有意义的变化的能力。
5. 检查损伤对认知和行为对使用数字技术使用的影响。
6. 要使用模态软件来检查音频录音的效用，以对扬声器样品进行多模式分析，以分析语音，认知语言和面部肌肉运动指标。
7. 研究将数据组合到经过验证的技术组合数据以形成对ALS物理障碍变化敏感的统一量表的有效性。
8. 为了开发总结和可视化与ALS物理障碍有关的数据的最佳方法，适用于ALS领域的研究人员

参与者将使用新颖的数字技术进行远程（“家庭”）的身体功能定期评估，并将同时完成三项研究人员主导的（“面对面”）评估。 面对面的评估将在临床研究中心，博蒙特医院或研究小组成员的外展家庭访问期间，以参与者的喜好进行。 在招募研究时，将从参与者及其博蒙特医院的病历中收集基线人口统计和临床信息。 参与者将进行一年。 参与者将在18个月内招募。 预期的总研究持续时间约为3年，包括数据分析。

面对面评估：研究人员将管理传统评估（作为远程测量的黄金标准比较），并将在适当的情况下使用新技术来完成评估。 面对面评估将在基线，3个月零12个月（或从研究中退出时）进行。

该评估电池将包括：

• 语音清晰度/速率：使用语音清晰度测试（SIT）软件进行评估和Zoom H1 Dictaphone（传统评估）
• 舌头力量和耐力：使用爱荷华州口服性能工具（IOPI）Pro（传统评估）进行评估
• 手柄强度：Jamar液压手夹测力计（传统评估）
• 手指灵活性：索引-Etap设备（这是一种原型设备，目前仅适用于研究人员使用，并将亲自完成）
• 移动性：步态管理员（这是一个研究使用的新型步态分析系统，需要在ALS中进行面对面和远程使用的测试）
• 缓慢的生命力（SVC）：使用微型医疗或同等台式机设备进行评估（传统评估）
• 嗅觉鼻吸气压力（SNIP）：使用microRPM设备进行评估（传统评估）
• 峰咳嗽流（PCF）：模拟峰值流量计设备和面罩（传统评估）

此外，将完成传统经过验证的问卷和评级量表：

• 鳞茎功能：神经研究中心鳞茎功能量表（CNS-BFS）
• 食物质地描述：功能性口服摄入量表（FOI）
• 上肢功能：手臂，肩膀和手的残疾（破折号）
• 总体功能：ALS功能评级量表 - 修订（ALSFRS -R）

遵循基线评估，将为参与者提供适合其在家使用的技术，并将接受他们使用的培训。 此后，参与者将根据定义的时间表独立或通过视频或电话支持进行支持，以完成“在家”评估。 将要求参与者使用至少2种合适的技术，研究人员将根据研究人员的临床表现来选择。 将为参与者提供选择退出使用他们认为这对他们来说太繁重的技术的选择。 研究人员将通过电话或视频通话定期与参与者保持定期联系，并定期“检查”他们如何通过家庭评估进行管理。

这些将包括：

• 语音和面部运动的多模式评估：使用模式在线系统
• 舌头力量：使用爱荷华州口服性能仪器（IOPI）教练设备
• 手握力：原型强度测量计设备（5名参与者将使用此新颖的原型设备在都柏林三一学院设计）
• 移动性：使用Gaitkeeper应用程序
• 活动：使用Actigraph GT9X链接设备监视活动
• 缓慢的生命能力（SVC）：使用医学国际研究（MIR）螺旋形智能螺旋仪设备。 这与应用程序一起使用，将通过视频通话每隔一个月完成，并由该应用程序指导的参与者独立地完成。
• 峰值咳嗽流（PCF）：使用模拟峰流量计设备（在TIM上输入的分数独立完成）。
• 在MyPathway上的MND（TIM）的远程医疗：一种远程监控系统，在线完成患者报告的结果指标。 目前，这是Beaumont医院临床服务的临床用途。 它将收集通常的问卷调查并研究特定的问卷
• 沟通有效性指数 - 修改（CETI -M）
• 饮食评估工具（EAT-10）
• ALSFRS-R（自我报告）

远程措施和新技术的有效性将通过将传统评估方法与新方法进行比较来评估。 使用技术至少两次之后，将邀请一部分参与者完成系统可用性量表（SUS）问卷调查和有关他们使用该技术的经验的半结构化访谈。 遵守远程监控时间表的百分比也将被量化。 该研究将根据数据保护立法（GDPR），赫尔辛基宣言以及爱尔兰和欧盟的法律和道德要求，对敏感患者数据进行网络保护。 Beaumont医院和都柏林三一学院的道德委员会已完成并批准了数据保护影响评估（DPIA）。 对于研究中包括的任何相关技术，还达成了数据共享协议。

这项研究是一项名为Precision ALS [www.precisionals.ie]的较大研究计划的一部分。 Precision ALS是一个欧洲项目，旨在收集有关欧洲各地MND人员的大量数据，以使ALS/MND的研究更加强大。