ALSの呼吸不全を予測するための呼吸筋およびそれぞれの神経の電気生理学と超音波

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、上下の運動ニューロンの変性が進行するまれな状態です。 主な症状には、筋肉の脱力、痙縮、萎縮、および粘着性が含まれます。これは、歩行障害、嚥下障害、ダイサルリア、および手の器用さの喪失につながります。 現在、疾患修飾治療は利用できず、通常は3〜5年以内に死に至ります。 呼吸不全は、特に病気の後期段階では一般的な合併症です。 それは呼吸筋の衰弱に起因し、場合によっては慢性吸引肺炎にも起因します。 それは生活の質を大幅に低下させ、生存を短くする可能性があります。 まれにそれは呼吸困難感を伴うものではなく、疲労感、眠気、うつ病などの他の症状と関連している可能性があります。 生存と生活の質は、非侵襲的換気（NIV）で改善できますが、呼吸不全の検出と治療の開始のタイミングは、可能な限り最高の効果を達成するために重要です。 この研究の目標は、呼吸不全の開始を予測する際に呼吸に関与する横隔膜と神経の超音波と同様に、呼吸筋の筋電図の価値を評価することです。 筋電図は、診断と神経筋超音波を確認するために一般的に使用される方法であり、特に非定型の場合に模倣を除外するために筋電図とともにますます使用されています。 電気生理学的および超音波検査への呼吸に関与する神経や筋肉を含む調査官は、実際のまたは前件の呼吸不全を検出するという追加の利点をもたらす可能性があります。 この研究は、明確または可能性のあるALSを持つ80人の患者を募集します。 調査には、急性および慢性除神経の存在の評価を伴う両側胸骨筋骨筋腫と腹部の筋電図が含まれます。 超音波検査測定には、断面積と両側の眼の直径、迷走神経とアクセサリーの神経、および横隔膜の直径が含まれます。 呼吸不全は、ゆっくりとしたバチョ酸塩と動脈酸素と動脈二酸化炭素の部分的な圧力で評価されます。 さらに、ALSの重症度は、修正されたALS機能評価尺度で評価され、眠気、疲労、うつ病などの呼吸困難がない場合でも呼吸不全を反映する可能性のある症状は、疲労重症度スケール、エプワース眠気スケール、ハミルトンのうつ病評価スケールで評価されます。 SVCと血液ガスは、調査対象の筋肉の除神経の有無にかかわらずグループ間で比較されます。 SVCおよび血液ガスは、調査対象の神経と横隔膜のcors網領域と直径、および中古スケールおよびアンケートで得られたスコアと相関します。