Eletrofisiologia e ultrassom dos músculos respiratórios e respectivos nervos para prever a insuficiência respiratória na ALS

A esclerose lateral amiotrófica (ALS) é uma condição rara com a degeneração progressiva dos neurônios motores superior e inferior. Os principais sintomas incluem fraqueza muscular, espasticidade, atrofia e fasciculações, o que leva ao comprometimento da marcha, disfagia, disartria e perda de destreza manual. Atualmente, não há tratamento de modificação de doença e a condição leva à morte, geralmente dentro de três a cinco anos. A insuficiência respiratória é uma complicação comum, especialmente em estágios posteriores da doença. Isso resulta da fraqueza dos músculos respiratórios e, em alguns casos, também da pneumonia de aspiração crônica. Ele diminui significativamente a qualidade de vida e pode reduzir a sobrevivência. Não raramente, não é acompanhado pelo sentimento de dispnéia, mas pode estar associado a outros sintomas, como cansaço, sonolência e depressão. A sobrevivência e a qualidade de vida podem ser melhoradas com ventilação não invasiva (NVI), mas o momento da detecção de insuficiência respiratória e iniciar a terapia é crucial para alcançar a melhor eficácia possível. O objetivo deste estudo é avaliar o valor da eletromiografia dos músculos respiratórios, bem como o ultrassom do diafragma e os nervos envolvidos na respiração na previsão do início da insuficiência respiratória. A eletromiografia é um método comumente usado para confirmar o diagnóstico e o ultrassom neuromuscular, é cada vez mais usado juntamente com a eletromiografia para excluir imitações, especialmente em casos atípicos. Os investigadores levantam a hipótese, incluindo nervos e músculos envolvidos na respiração em testes eletrofisiológicos e ultrassonográficos, podem produzir benefícios adicionais da detecção de insuficiência respiratória real ou antecedente. O estudo recrutará 80 pacientes com ELA definitiva ou provável. As investigações incluem eletromiografia de esternocleidomastoideus bilaterais e abdominal reto com avaliação da presença de desnervação aguda e crônica. As medidas ultrassomáticas incluem área transversal e diâmetro de Phrenicus bilateral, nervos vago e acessórios, bem como diâmetro do diafragma. A insuficiência respiratória é avaliada com lenta capacidade vital e pressão parcial do oxigênio arterial e dióxido de carbono arterial. Além disso, a gravidade da ALS é avaliada com a escala de classificação funcional da ALS revisada e os sintomas que podem refletir a insuficiência respiratória, mesmo na ausência de dispnéia, como sonolência, fadiga e depressão, são avaliadas com a escala de gravidade da fadiga, escala de sonolência de Epworth e escala de classificação de depressão de Hamilton, respectivamente. O SVC e os gases sanguíneos serão comparados entre o grupo com e sem desnervação nos músculos investigados. O SVC e os gases sanguíneos serão correlacionados com áreas corse -seccionais e diâmetros de nervos e diafragma investigados, bem como com as pontuações obtidas em escalas e questionários usados.