Elektrofysiologi og ultralyd av luftveismuskler og respektive nerver for å forutsi luftveisinsuffisiens i ALS

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjelden tilstand med fremskritt degenerasjon av øvre og nedre motoriske nevroner. Hovedsymptomer inkluderer muskelsvakhet, spastisitet, atrofi og fascikulasjoner, noe som fører til svekkelse, dysfagi, dysartri og tap av håndferdighet. Foreløpig er ingen sykdomsmodifiserende behandling tilgjengelig, og tilstanden fører til død, vanligvis innen tre til fem år. Åndedrettsinsuffisiens er en vanlig komplikasjon, spesielt i senere stadier av sykdommen. Det skyldes svakhet i luftveismusklene og i noen tilfeller også fra kronisk aspirasjons lungebetennelse. Det reduserer betydelig livskvalitet og kan forkorte overlevelsen. Ikke sjelden er det ikke ledsaget av følelse av dyspné, men kan være assosiert med andre symptomer som tretthet, søvnighet og depresjon. Overlevelse og livskvaliteten kan forbedres med ikke -invasiv ventilasjon (NIV), men tidspunktet for deteksjon av luftveisinsuffisiens og å starte terapien er avgjørende for å oppnå best mulig effekt. Målet med denne studien er å vurdere verdien av elektromyografi av luftveismusklene så vel som ultralyden til mellomgulvet og nervene som er involvert i respirasjon i å forutsi begynnelsen av luftveisinsuffisiens. Elektromyografi er en metode som vanligvis brukes for å bekrefte diagnosen og nevromuskulær ultralyd, den blir i økende grad brukt sammen med elektromyografi for å ekskludere mimikk, spesielt i atypiske tilfeller. Etterforskere antar, inkludert nerver og muskler som er involvert i respirasjon til elektrofysiologisk og ultrasonografisk testing, kan gi ytterligere fordel ved å oppdage faktisk eller antecedent respirasjonssvikt. Studien vil rekruttere 80 pasienter med bestemte eller sannsynlige ALS. Undersøkelser inkluderer elektromyografi av bilateral sternocleidomastoideus og rectus abdominis med vurdering av tilstedeværelse av akutt og kronisk denervering. Ultrasonografiske målinger inkluderer tverrsnittsareal og diameter på bilaterale frenicus, vagus og tilbehør nerver samt diembrandiameter. Åndedrettsinsuffisiens vurderes med langsom vital kapasitet og delvis trykk av arterielt oksygen og arteriell karbondioksid. Videre vurderes ALS -alvorlighetsgraden med revidert ALS -funksjonell vurderingsskala og symptomene som kan gjenspeile luftveisinsuffisiens selv i fravær av dyspné som søvnighet, utmattelse og depresjon blir vurdert med henholdsvis utmattelse av alvorlighetsgraden. SVC og blodgasser vil bli sammenlignet mellom gruppe med og uten denervering i undersøkte muskler. SVC og blodgasser vil være korrelert med korseksjonsområder og diametre av undersøkte nerver og membran, samt med score oppnådd i brukte skalaer og spørreskjemaer.