Electrofisiología y ultrasonido de los músculos respiratorios y nervios respectivos para predecir la insuficiencia respiratoria en la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una condición rara con la degeneración progresiva de las neuronas motoras superiores e inferiores. Los síntomas principales incluyen debilidad muscular, espasticidad, atrofia y fasciculaciones, lo que conduce al deterioro de la marcha, la disfagia, la disartria y la pérdida de la destreza de las manos. Actualmente no hay tratamiento modificador de la enfermedad disponible y la afección conduce a la muerte, generalmente dentro de tres a cinco años. La insuficiencia respiratoria es una complicación común, especialmente en etapas posteriores de la enfermedad. Resulta de la debilidad de los músculos respiratorios y, en algunos casos, también de la neumonía por aspiración crónica. Disminuye una calidad de vida significativamente y puede acortar la supervivencia. No con poca frecuencia, no se acompaña de la sensación de disnea, sino que puede asociarse con otros síntomas como el cansancio, la somnolencia y la depresión. La supervivencia y la calidad de vida se pueden mejorar con la ventilación no invasiva (NIV), pero el momento de la detección de insuficiencia respiratoria y comenzar la terapia es crucial para lograr la mejor eficacia posible. El objetivo de este estudio es evaluar el valor de la electromiografía de los músculos respiratorios, así como la ecografía del diafragma y los nervios involucrados en la respiración en la predicción del inicio de la insuficiencia respiratoria. La electromiografía es un método comúnmente utilizado para confirmar el diagnóstico y la ecografía neuromuscular, se usa cada vez más junto con la electromiografía para excluir imitaciones, especialmente en casos atípicos. Los investigadores plantean la hipótesis, incluidos los nervios y los músculos involucrados en la respiración en pruebas electrofisiológicas y ultrasonográficas, pueden obtener un beneficio adicional de detectar insuficiencia respiratoria real o antecedente. El estudio reclutará 80 pacientes con ELA definitiva o probable. Las investigaciones incluyen electromiografía de esternocleidomastoide bilateral y recto abdominis con la evaluación de la presencia de denervación aguda y crónica. Las mediciones ultrasonográficas incluyen área transversal y diámetro de los nervios bilateral frenicus, vago y accesorios, así como el diámetro del diafragma. La insuficiencia respiratoria se evalúa con una capacidad vital lenta y una presión parcial de oxígeno arterial y dióxido de carbono arterial. Además, la gravedad de la ELA se evalúa con la escala de calificación funcional revisada de ALS y los síntomas que pueden reflejar la insuficiencia respiratoria incluso en ausencia de disnea, como la somnolencia, la fatiga y la depresión, se evalúan con la escala de gravedad de la fatiga, la escala de somnolencia de Epworth y la escala de calificación de depresión de Hamilton respectivamente. SVC y gases en sangre se compararán entre el grupo con y sin denervación en los músculos investigados. SVC y los gases sanguíneos se correlacionarán con las áreas de corsección y los diámetros de los nervios y el diafragma investigados, así como con las puntuaciones obtenidas en escalas y cuestionarios usados.