Elektrofysiologi och ultraljud av luftvägsmuskler och respektive nerver för att förutsäga andningsinsufficiens i ALS

Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är ett sällsynt tillstånd med framsteg av degeneration av övre och nedre motorneuroner. Huvudsymtom inkluderar muskelsvaghet, spasticitet, atrofi och fasciculeringar, vilket leder till nedsatt gång, dysfagi, dysartri och förlust av handskartshet. För närvarande är ingen sjukdomsmodifierande behandling tillgänglig och tillståndet leder till dödsfall, vanligtvis inom tre till fem år. Andningsinsufficiens är en vanlig komplikation, särskilt i senare stadier av sjukdomen. Det är resultatet av svaghet i andningsmusklerna och i vissa fall också från kronisk aspiration lunginflammation. Det minskar livskvaliteten och kan förkorta överlevnaden. Inte sällan åtföljs det inte av känsla av dyspné utan kan vara förknippade med andra symtom som trötthet, sömnighet och depression. Överlevnad och livskvalitet kan förbättras med icke -invasiv ventilation (NIV), men tidpunkten för upptäckt av andningsinsufficiens och att starta terapin är avgörande för att uppnå bästa möjliga effektivitet. Målet med denna studie är att bedöma värdet av elektromyografi i andningsmusklerna såväl som ultraljudet i membranet och nerver som är involverade i andning för att förutsäga början av andningsinsufficiens. Elektromyografi är en metod som vanligtvis används för att bekräfta diagnosen och neuromuskulär ultraljud den används alltmer tillsammans med elektromyografi för att utesluta efterlikningar, särskilt i atypiska fall. Utredare hypoteser, inklusive nerver och muskler som är involverade i andning i elektrofysiologiska och ultrasonografiska tester kan ge ytterligare fördelar att upptäcka faktiska eller antecedent andningsfel. Studien kommer att rekrytera 80 patienter med bestämda eller troliga ALS. Undersökningar inkluderar elektromyografi av bilateral sternocleidomastoideus och rektus abdominis med bedömning av närvaro av akut och kronisk denervering. Ultrasonografiska mätningar inkluderar tvärsnittsarea och diameter av bilateral frenicus, vagus och tillbehörsserver samt diameter på membranet. Andningsinsufficiens bedöms med långsam vital kapacitet och partiellt tryck av arteriellt syre och arteriell koldioxid. Vidare bedöms ALS -svårighetsgraden med reviderad ALS -funktionell betygsskala och symtomen som kan återspegla andningsinsufficiens även i frånvaro av dyspné såsom sömnighet, trötthet och depression bedöms med trötthetsgradsskala, Epworth Sleepiness Scale respektive Hamilton depression. SVC och blodgaser kommer att jämföras mellan grupp med och utan denervering i undersökta muskler. SVC- och blodgaser kommer att korreleras med korssektionsområden och diametrar för undersökta nerver och membran samt med de poäng som erhållits i begagnade skalor och frågeformulär.