Électrophysiologie et échographie des muscles respiratoires et des nerfs respectifs pour prédire l'insuffisance respiratoire dans la SLA

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une condition rare avec une dégénérescence progressive des motoneurones supérieurs et inférieurs. Les principaux symptômes comprennent la faiblesse musculaire, la spasticité, l'atrophie et les fasciculations, ce qui entraîne des troubles de la démarche, une dysphagie, une dysarthrie et une perte de dextérité de la main. Actuellement, aucun traitement modifiant la maladie n'est disponible et la condition entraîne la mort, généralement dans les trois à cinq ans. L'insuffisance respiratoire est une complication courante, en particulier aux stades ultérieurs de la maladie. Il résulte de la faiblesse des muscles respiratoires et, dans certains cas, également de la pneumonie d'aspiration chronique. Il diminue considérablement la qualité de vie et peut raccourcir la survie. Pas rarement, il ne s'accompagne pas d'une sensation de dyspnée mais peut être associé à d'autres symptômes comme la fatigue, la somnolence et la dépression. La survie et la qualité de vie peuvent être améliorées avec une ventilation non invasive (NIV), mais le moment de la détection de l'insuffisance respiratoire et le démarrage de la thérapie sont cruciaux pour obtenir la meilleure efficacité possible. Le but de cette étude est d'évaluer la valeur de l'électromyographie des muscles respiratoires ainsi que l'échographie du diaphragme et les nerfs impliqués dans la respiration dans la prévision de l'apparition d'une insuffisance respiratoire. L'électromyographie est une méthode couramment utilisée pour confirmer le diagnostic et l'échographie neuromusculaire. Il est de plus en plus utilisé avec l'électromyographie pour exclure les mimiques, en particulier dans les cas atypiques. Les chercheurs ont l'hypothèse, y compris les nerfs et les muscles impliqués dans la respiration dans les tests électrophysiologiques et échographiques peuvent donner un avantage supplémentaire à la détection d'insuffisance respiratoire réelle ou antérieure. L'étude recrutera 80 patients atteints de SLA définie ou probable. Les enquêtes comprennent l'électromyographie de Sternocléidomastoideus bilatérale et du rectus abdominis avec évaluation de la présence d'une dénervation aiguë et chronique. Les mesures ultrasonographiques comprennent une surface transversale et un diamètre du phrénique bilatéral, des nerfs vagues et accessoires ainsi que du diamètre du diaphragme. L'insuffisance respiratoire est évaluée avec une capacité vitale lente et une pression partielle de l'oxygène artériel et du dioxyde de carbone artériel. De plus, la gravité de la SLA est évaluée avec une échelle de notation fonctionnelle de la SLA révisée et les symptômes qui peuvent refléter l'insuffisance respiratoire même en l'absence de dyspnée tels que la somnolence, la fatigue et la dépression sont évaluées respectivement avec l'échelle de gravité de la fatigue, l'échelle de somnolence Epworth et l'échelle de notation de dépression de Hamilton. SVC et les gaz sanguins seront comparés entre le groupe avec et sans dénervation dans les muscles étudiés. La SVC et les gaz sanguins seront corrélés avec les zones corsectionnelles et les diamètres des nerfs étudiés et du diaphragme ainsi qu'avec les scores obtenus dans les échelles et les questionnaires utilisés.