呼吸肌的电生理学和超声检查和各自的神经，以预测ALS的呼吸不足

肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是罕见的疾病，上下运动神经元变性。 主要症状包括肌肉无力，痉挛，萎缩和束缚，这会导致步态障碍，吞咽困难，颤音和手工敏感性的丧失。 目前，尚无修饰治疗的疾病，病情通常会在三到五年内导致死亡。 呼吸不足是常见的并发症，尤其是在疾病的后期。 它是由于呼吸道肌肉的弱点而引起的，在某些情况下也是由于慢性抽吸肺炎而引起的。 它降低了生活质量的显着质量，可能会缩短生存。 并非很少伴随着呼吸困难的感觉，而是与疲倦，嗜睡和抑郁等其他症状有关。 通过非侵入性通气（NIV）可以改善生存和生活质量，但是检测呼吸功能不全和开始治疗的时机对于达到最佳可能的功效至关重要。 这项研究的目的是评估呼吸道肌肉肌电图的价值以及隔膜的超声和呼吸中涉及的神经的超声，以预测呼吸不足的发作。 肌电图是一种通常用于确认诊断和神经肌肉超声检查的方法，它与肌电图一起越来越多地用于排除模仿，尤其是在非典型情况下。 研究人员假设，包括参与电生理和超声检查呼吸的神经和肌肉，可能会在检测实际或先进的呼吸衰竭方面产生额外的好处。 该研究将招募80名明确或可能的ALS患者。 研究包括双侧胸骨骨术和腹肌的肌电图，并评估急性和慢性改造的存在。 超声测量包括横截面面积和双侧PHRENICUS，迷走神经和附属神经的直径以及隔膜直径。 呼吸功能不全以缓慢的活力和动脉氧和动脉二氧化碳的部分压力评估。 此外，通过修订的ALS功能评级量表评估ALS的严重程度，即使在没有呼吸困难，疲劳，疲劳和抑郁症的情况下，也可能会以疲劳性严重程度，Epworth嗜睡量表和汉密尔顿抑郁率分别评估呼吸困难，这可能反映呼吸不足。 在研究的肌肉中，将比较有和没有神经支配的组之间的SVC和血液。 SVC和血液气体将与研究神经和隔膜的直径以及在用过的量表和问卷中获得的分数相关。