Elektrofysiologi og ultralyd af åndedrætsmuskler og respektive nerver for at forudsige respiratorisk insufficiens i ALS

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjælden tilstand med fremskridt degeneration af øvre og nedre motoriske neuroner. Hovedsymptomer inkluderer muskelsvaghed, spasticitet, atrofi og fascikuleringer, der fører til ganghæmning, dysfagi, dysarthria og tab af håndhændighed. I øjeblikket er der ingen sygdomsændringsbehandling tilgængelig, og tilstanden fører til død, normalt inden for tre til fem år. Respiratorisk insufficiens er en almindelig komplikation, især i senere stadier af sygdommen. Det er resultatet af svaghed i åndedrætsmuskler og i nogle tilfælde også fra kronisk aspiration lungebetændelse. Det reducerer markant livskvalitet og kan forkorte overlevelsen. Ikke sjældent ledsages det ikke af følelse af dyspnø, men kan være forbundet med andre symptomer som træthed, søvnighed og depression. Overlevelse og livskvaliteten kan forbedres med ikke -invasiv ventilation (NIV), men tidspunktet for påvisning af respiratorisk insufficiens og start af terapien er afgørende for at opnå den bedst mulige effektivitet. Målet med denne undersøgelse er at vurdere værdien af ​​elektromyografi af åndedrætsmuskler såvel som ultralydet af membranen og nerver, der er involveret i respiration ved at forudsige indtræden af ​​respiratorisk insufficiens. Elektromyografi er en metode, der ofte bruges til at bekræfte diagnosen og neuromuskulær ultralyd, den bruges i stigende grad sammen med elektromyografi til at udelukke efterligning, især i atypiske tilfælde. Efterforskere antager, herunder nerver og muskler involveret i respiration i elektrofysiologisk og ultrasonografisk test kan give yderligere fordel ved at detektere faktisk eller antecedent respirationssvigt. Undersøgelsen rekrutterer 80 patienter med bestemte eller sandsynlige ALS. Undersøgelser inkluderer elektromyografi af bilateral sternocleidomastoideus og rectus abdominis med vurdering af tilstedeværelsen af ​​akut og kronisk denervering. Ultrasonografiske målinger inkluderer tværsnitsareal og diameter af bilateral phrenicus, vagus og tilbehørsnerver samt diembranens diameter. Respiratorisk insufficiens vurderes med langsom vital kapacitet og delvist tryk af arterielt ilt og arterielt kuldioxid. Endvidere vurderes ALS -sværhedsgraden med revideret ALS -funktionel vurderingsskala, og de symptomer, der kan afspejle respiratorisk insufficiens, selv i fravær af dyspnø, såsom søvnighed, træthed og depression, vurderes med henholdsvis træthedens sværhedsgrad, Epworth Sleepiness Scale og Hamilton Depression Rating Scale. SVC- og blodgasser sammenlignes mellem gruppe med og uden denervering i undersøgte muskler. SVC- og blodgasser vil være korreleret med korsektionsområder og diametre af undersøgte nerver og membran såvel som med de opnåede scoringer i brugte skalaer og spørgeskemaer.