Elektrofizjologia i ultradźwięki mięśni oddechowych i odpowiednich nerwów w celu przewidywania niewydolności oddechowej u ALS

Amyotroficzne stwardnienie boczne (ALS) jest rzadkim stanem z postępem degeneracji górnych i dolnych neuronów ruchowych. Główne objawy obejmują osłabienie mięśni, spastyczność, atrofię i fascynowanie, które prowadzą do upośledzenia chodu, dysfagii, dysartrii i utraty zręczności dłoni. Obecnie nie jest dostępne żadne leczenie modyfikujące choroby, a stan prowadzi do śmierci, zwykle w ciągu trzech do pięciu lat. Niewydolność oddechowa jest powszechnym powikłaniem, szczególnie w późniejszych stadiach choroby. Wynika to ze osłabienia mięśni oddechowych, aw niektórych przypadkach również z przewlekłego aspiracji zapalenia płuc. Zmniejsza znacznie jakość życia i może skrócić przeżycie. Nierzadko nie towarzyszy mu poczucie duszności, ale może być związane z innymi objawami, takimi jak zmęczenie, senność i depresja. Przeżycie i jakość życia można poprawić dzięki nieinwazyjnej wentylacji (NIV), ale czas wykrywania niewydolności oddechowej i rozpoczęcia terapii ma kluczowe znaczenie dla osiągnięcia najlepszej możliwej skuteczności. Celem tego badania jest ocena wartości elektromiografii mięśni oddechowych, a także ultradźwięki przepony i nerwów zaangażowanych w oddychanie w przewidywaniu początku niewydolności oddechowej. Elektromiografia jest metodą powszechnie stosowaną do potwierdzenia diagnozy i ultradźwięków nerwowo -mięśniowych Jest coraz częściej stosowana wraz z elektromiografią w celu wykluczenia naśladowania, szczególnie w przypadkach nietypowych. Badacze hipotezują, w tym nerwy i mięśnie zaangażowane w oddychanie do testów elektrofizjologicznych i ultrasonograficznych, mogą przynieść dodatkową korzyść z wykrywania faktycznej lub poprzedniej niewydolności oddechowej. Badanie zrekrutuje 80 pacjentów z określonymi lub prawdopodobnymi ALS. Badania obejmują elektromiografię dwustronnego mostkalowodu i brzuchy odbytnicy z oceną obecności ostrej i przewlekłej odnerwienia. Pomiary ultrasonograficzne obejmują powierzchnię przekroju i średnicę obustronnego phrenicus, VAGU i nerwów akcesorialnych, a także średnicę przepony. Niewydolność oddechowa ocenia się z powolną pojemnością witalną i częściowym ciśnieniem tlenu tętniczego i dwutlenku węgla tętniczego. Ponadto nasilenie ALS ocenia się za pomocą zmienionej skali oceny funkcjonalnej ALS i objawami, które mogą odzwierciedlać niewydolność oddechową, nawet przy braku duszności, takich jak senność, zmęczenie i depresja są oceniane za pomocą skali nasilenia zmęczenia, skala senności Epworth i skala depresji Hamilton. SVC i gazy krwi będą porównywane między grupą z odnerczaniem i bez nich w badanych mięśniach. SVC i gazy krwi będą skorelowane z obszarami kursowymi i średnicami badanych nerwów i przepony, a także z wynikami uzyskanymi w używanych skalach i kwestionariuszach.