Электрофизиология и ультразвук дыхательных мышц и соответствующих нервов для предсказания дыхательной недостаточности в БАС

Амиотрофический боковой склероз (ALS) является редким состоянием с прогрессирующей дегенерацией верхних и нижних моторных нейронов. Основные симптомы включают мышечную слабость, спастичность, атрофию и фасцикуляции, которые приводят к нарушению походки, дисфагии, дисартрии и потерю ловкости рук. В настоящее время лечение, модифицирующее заболевание, не доступно, и состояние приводит к смерти, обычно в течение трех -пяти лет. Респираторная недостаточность является распространенным осложнением, особенно на более поздних стадиях заболевания. Это является результатом слабости дыхательных мышц, а в некоторых случаях также от хронической аспирационной пневмонии. Это значительно снижает качество жизни и может сократить выживание. Не редко это не сопровождается чувством одышки, но может быть связано с другими симптомами, такими как усталость, сонливость и депрессия. Выживание и качество жизни могут быть улучшены с неинвазивной вентиляцией (NIV), но время обнаружения дыхательной недостаточности и начала терапии имеет решающее значение для достижения наилучшей эффективности. Целью данного исследования является оценка ценности электромиографии дыхательных мышц, а также ультразвук диафрагмы и нервов, участвующих в дыхании в прогнозировании начала дыхательной недостаточности. Электромиография - это метод, обычно используемый для подтверждения диагностики и нервно -мышечного ультразвука, который он все чаще используется вместе с электромиографией для исключения мимиков, особенно в атипичных случаях. Исследователи предполагают гипотезу, в том числе нервы и мышцы, участвующие в дыхании в электрофизиологическом и ультразвуковом тестировании, могут принести дополнительную выгоду от обнаружения фактической или предшествующей дыхательной недостаточности. Исследование будет набирать 80 пациентов с определенными или вероятными БАС. Исследования включают электромиографию двусторонней грудиноклеидомастоидеуса и прямой кишки с оценкой наличия острой и хронической денервации. Ультрасонографические измерения включают площадь поперечного сечения и диаметр двустороннего phrenicus, блуждания и вспомогательных нервов, а также диаметр диафрагмы. Респираторная недостаточность оценивается с медленной жизненно важной способностью и парциальным давлением артериального кислорода и артериального диоксида углерода. Кроме того, тяжесть ALS оценивается с помощью пересмотренной функциональной шкалы ALS, и симптомы, которые могут отражать дыхательную недостаточность даже в отсутствие одышки, таких как сонливость, усталость и депрессия, оцениваются с помощью шкалы тяжести усталости, шкалы сонни Эпворта и шкалы депрессии Гамильтона соответственно. SVC и газы крови будут сравниваться между группой с денервацией и без него в исследуемых мышцах. SVC и газы крови будут коррелировать с областями Corssection и диаметром исследуемых нервов и диафрагмы, а также с оценками, полученными в использованных масштабах и анкет.