Elektrophysiologie und Ultraschall der Atemmuskeln und der jeweiligen Nerven zur Vorhersage der Ateminsuffizienz bei ALS

Amyotrophe laterale Sklerose (ALS) ist eine seltene Erkrankung bei der fortschreitenden Degeneration der oberen und unteren Motoneuronen. Zu den Hauptsymptomen gehören Muskelschwäche, Spastik, Atrophie und Faszikulationen, die zu Gangstörungen, Dysphagie, Dysarthrie und Handlebnisverlust führen. Derzeit ist keine Krankheitsmodifizierung vorhanden, und die Erkrankung führt in der Regel innerhalb von drei bis fünf Jahren zum Tod. Ateminsuffizienz ist eine häufige Komplikation, insbesondere in späteren Stadien der Krankheit. Es ergibt sich aus der Schwäche der Atemmuskulatur und in einigen Fällen auch aus chronischer Aspirationspneumonie. Es verringert die Lebensqualität erheblich und kann das Überleben verkürzen. Nicht selten ist es nicht mit einem Gefühl von Dyspnoe begleitet, sondern kann mit anderen Symptomen wie Müdigkeit, Schläfrigkeit und Depression verbunden sein. Das Überleben und die Lebensqualität können durch nichtinvasive Beatmung (NIV) verbessert werden, aber der Zeitpunkt der Erkennung von Ateminsuffizienz und Beginn der Therapie ist entscheidend, um die bestmögliche Wirksamkeit zu erreichen. Ziel dieser Studie ist es, den Wert der Elektromyographie der Atemmuskeln sowie den Ultraschall des Zwerchfells und der Nerven zu bewerten, die an der Atmung bei der Vorhersage des Einsetzens der Ateminsuffizienz beteiligt sind. Die Elektromyographie ist eine Methode, die häufig verwendet wird, um die Diagnose und den neuromuskulären Ultraschall zu bestätigen, das zusammen mit der Elektromyographie zunehmend verwendet wird, um Mimics auszuschließen, insbesondere in atypischen Fällen. Die Ermittler nehmen an, dass Nerven und Muskeln, die an der Atmung in elektrophysiologische und ultraschallische Tests beteiligt sind, einen zusätzlichen Nutzen bei der Nachweis des tatsächlichen oder vorausgehenden Atemversagens erzielen. Die Studie rekrutiert 80 Patienten mit bestimmten oder wahrscheinlichen ALS. Untersuchungen umfassen die Elektromyographie von bilateralen Sternocleidomastoideus und Rectus abdominis mit Bewertung des Vorhandenseins von akuter und chronischer Denervierung. Zu den Ultraschallmessungen gehören Querschnittsfläche und Durchmesser bilateraler Phrenicus, Vagus- und Accessoire-Nerven sowie Diaphragmendurchmesser. Die Ateminsuffizienz wird mit langsamer lebenswichtiger Kapazität und Teildruck von arteriellem Sauerstoff und arteriellem Kohlendioxid bewertet. Darüber hinaus wird der Schweregrad der ALS mit einer überarbeiteten ALS -Funktionsbewertungsskala und den Symptomen bewertet, die die Ateminsuffizienz auch in Abwesenheit von Dyspnoe wie Schläfrigkeit, Müdigkeit und Depressionen mit der Ermüdung der Schweregrad, der EPWORTH -Schläfrigkeitsskala und der Hamilton Depression bewertet werden können. SVC- und Blutgase werden zwischen der Gruppe mit und ohne Denervierung in untersuchten Muskeln verglichen. SVC- und Blutgase werden mit Korsektionsflächen und Durchmessern der untersuchten Nerven und Membran sowie mit den in verwendeten Skalen und Fragebögen erhaltenen Bewertungen korreliert.