自宅で、アンモニア代謝の先天性エラーのアンモニアモニタリング

アンモニウム（NH4+、水溶液中のイオン）は、平衡反応に従ってアンモニア（NH3、ガス）との平衡に存在します：NH3++ H+↔NH4+。 総アンモニアは、すべてのアンモニウムイオン（NH4+）とアンモニアガス（NH3）の合計です。 血液の生理学的に関連するpH（〜7.4）では、アンモニウム/アンモニア平衡はほぼ完全にNH4+にシフトされます。[2]総アンモニアは、臨床医学および臨床化学のアンモニアと呼ばれています。 したがって、この文書のアンモニアという用語は、特に指定されていない限り、総アンモニアを指します。

人体における継続的な代謝プロセスは、アンモニアを継続的に生成します。[1,3-8] アンモニアは、主にトランスアミン化のプロセスに続いて、生物発生アミンと窒素塩基のアミノ基（例えば、プリン、ピリミジン）、および腸内のウレアーゼの作用による腸内細菌細菌植物相からのアミノ基からの脱アミノ化のプロセスによって生成されます。[1、 7]腸で生成されたアンモニアの多くは、門脈循環を介して肝臓に移動します。 腎臓によって生成されたアンモニアは、尿中の体をさまざまにクリアしたり、腎静脈を介して全身循環に入ります。[7-9]

個人内のアンモニアレベルは、食事と運動の状態に基づいて、1日の間に非常に動的です。

アンモニアを生成および処分する動的に進行している代謝細胞プロセスのため、アンモニアの正確な測定は困難な場合があります。血液中の細胞成分は、血液を採取した後もアンモニアを生成し続ける可能性があり、アミノ酸は酵素的または酵素的に非酵素的に分離する可能性があります。 血液サンプルはすぐに測定する必要があります。 すぐに測定しない場合は、血液サンプルを氷上に保ち、収集から30分以内に測定する必要があります。

アンモニアは中枢神経系に毒性があります。[10]

血液中のアンモニアの増加（高アンモン血症）は、次のようなさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

急性または慢性肝機能障害のいずれかに関連する状態。

非ウイルス性肝炎（例：自己免疫性肝炎、アルコール性肝炎、薬物誘発性肝炎、虚血性肝炎）ウイルス性肝炎（例えば、A、B、C、D、E、シトメガロウイルス（CMV）、エプステインバールウイルス（EBV）レイバー菌のエンデル症（EBV）レイバー菌のエンデル症（EBV）

次のことを含むがこれらに限定されない代謝の特定の先祖誤差

尿素サイクル障害有機酸性脂肪酸性酸化障害特定の感染症（ウレアーゼ産生菌によって引き起こされるものを含む）を含む胃腸出血）

以下を含むがこれらに限定されないさまざまな薬

バルプロ酸トピラメートカルバマゼピン認知の測定可能な変化は、高アンモン血症に関連している可能性があります。 急性または慢性肝機能障害のいずれかで、肝性脳症または肝com睡状態では、高アンモン血症で発生する可能性があります。

アンモニア代謝に影響を与える代謝の先天性誤差により、高アンモン血症の危機が高アンモン血症で発生する可能性があります。

アンモニアレベルは、食事性タンパク質摂取量の増加とともに増加する可能性があります。 アンモニアのレベルは1日を通して異なる場合があります。

このアンモニア装置は、再利用可能な機器と、一滴の全血を受け入れる単一使用カートリッジベースのシステムで構成されています。 測光法で動作します。 システムは、固定容量のサンプルでのアンモニアの量に応じて、カートリッジの色素の色の変化を測定します。 アンモニアデバイスシステム。 これは調査のみのデバイスであり、この製品のパフォーマンス特性は確立されていません。

[1] Adeva、M。M。; Souto、G。; Blanco、N。;ドナペトリー、C。ヒトのアンモニウム代謝。 代謝2012、61（11）、1495-1511。 doi：10.1016/j.metabol.2012.07.007。

[2]ベイツ、R。G。;ピンチ、G。D。0〜50°Cでのアンモニウムイオンの酸性解離定数とアンモニアの塩基強度。 Journal of Research of the National Bureau of Standards 1949、42、419-430。 doi：10.6028/jres.042.037。

[3] Patel、R。; Kaemingk、B。D。;キャリー、W。A。;ブロック、D。R。;マディガン、T。入院期間と早産の新生児の参照グループにおける血漿アンモニアの参照間隔を提案しました。 Journal of Applied Laboratory Medicine 2020、5（2）、363-369。 doi：10.1093/jalm/jfz001。

[4] Berry、S。A。; Lichter-Konecki、U。;ディアス、G。A。; McCandless、S。E。; Rhead、W。;スミス、W。;レモンズ、C。;ナガマニ、S。C。S。; Coakley、D。F。; Mokhtarani、M。; et al。 尿素サイクル障害のある小児におけるグリセロールフェニルブチレート治療：短期および長期のアンモニアコントロールと結果のプール分析。 Molecular Genetics and Metabolism 2014、112（1）、17-24。 doi：10.1016/j.ymgme.2014.02.007。

[5]Häberle、J。;バーリーナ、A。; Chakrapani、A。;ディクソン、M。; Karall、D。; Lindner、M。;マンデル、H。; Martinelli、D。;ピントス・モレル、G。; Santer、R。; et al。 尿素サイクル障害の診断と管理のための推奨ガイドライン：最初の改訂。 Journal of Regensited代謝疾患2019、42（6）、1192-1230。 doi：10.1002/jimd.12100。

[6]リー、B。;ディアス、G。A。; Rhead、W。; Lichter-Konecki、U。; Feigenbaum、A。;ベリー、S。A。; Le Mons、C。;バートリー、J。A。;ロンゴ、N。;ナガマニ、S。C。; et al。 尿素サイクル障害患者における高アンモン性危機の予測因子としての血液アンモニアとグルタミン。 Genet Med 2015、17（7）、561-568。 doi：10.1038/gim.2014.148 NLMから。

[7] Weiner、I。D。; Hamm、L。L。腎アンモニア輸送の分子メカニズム。 Annu Rev Physiol 2007、69、317-340。 doi：10.1146/annurev.physiol.69.040705.142215。

[8]レビット、D。G。; Levitt、M。D.ヒトの産生、異化、およびアンモニアの排泄に関与する複数の臓器における窒素代謝の定量的分析に基づく血液アンモニア恒常性のモデル。 Clin Exp Gastroenterol 2018、11、193-215。 doi：10.2147/ceg.s160921。

[9] Mohiuddin、S。S。; Khattar、D。生化学、アンモニア。 Statpearls、2025。 [10] Balistreri、W。; Rej、R。肝機能。 臨床化学のTietz Fundamentals。 4th ed.Philadelphia、Burtis、C.、Ashwood、E。Eds。; WB Saunders、1996; pp 539-568。