En el hogar monitoreo de amoníaco de errores innatos del metabolismo del amoníaco

Amonio (NH4+, ion en solución acuosa) existe en equilibrio con amoníaco (NH3, gas) de acuerdo con la reacción de equilibrio: NH3++ H+ ↔ NH4+, que tiene una PKA de 9.25. [1] El amoníaco total es la suma de todos los iones de amonio (NH4+) y gas de amoníaco (NH3) presente. En el pH fisiológicamente relevante de la sangre (~ 7.4), el equilibrio de amonio/amoníaco se desplaza casi por completo a NH4+. [2] El amoníaco total se conoce coloquialmente como amoníaco en medicina clínica y química clínica. Por lo tanto, el término amoníaco en este documento se refiere al amoníaco total a menos que se especifique lo contrario.

Los procesos metabólicos en curso en el cuerpo humano generan continuamente amoníaco. [1,3-8] El amoníaco se produce en todos los tejidos del cuerpo, principalmente por el proceso de transaminación seguido de la desaminación, de aminas biogénicas y grupos amino de bases nitrogenas (por ejemplo, purinas, pirimidinas), y dentro del intestino por flora bacteriana intestinal a través de la acción de urease en la urea. [1, 1,, 7] Gran parte del amoníaco producido en el intestino viaja al hígado a través de la circulación portal. El amoníaco producido por los riñones limpia variablemente el cuerpo en la orina o entra en la circulación sistémica a través de las venas renales. [7-9]

Los niveles de amoníaco dentro de un individuo son altamente dinámicos en el transcurso de un día basados ​​en el estado de la dieta y el ejercicio.

Debido a los procesos celulares metabólicos dinámicos en curso que generan y eliminan el amoníaco, la medición precisa del amoníaco puede ser un desafío; Los componentes celulares en la sangre pueden continuar creando amoníaco después de que se dibuja la sangre, los aminoácidos pueden desaminar de forma no enzimática o enzimáticamente. Las muestras de sangre deben medirse inmediatamente. Si no se mide inmediatamente, las muestras de sangre deben mantenerse en hielo y medirse dentro de los 30 minutos posteriores a la recolección.

El amoníaco es tóxico para el sistema nervioso central. [10]

El aumento del amoníaco dentro de la sangre (hiperamonemia) puede ser causado por una variedad de factores, que incluyen:

Condiciones asociadas con la disfunción hepática aguda o crónica, que incluyen, entre otros::

Hepatitis no viral (por ejemplo, hepatitis autoinmune, hepatitis alcohólica, hepatitis inducida por fármacos, hepatitis isquémica) hepatitis viral (por ejemplo, A, B, C, D, E, citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr Virus) Rubella (Ebv) (Ebv) (Ebv) (Ebv) (Ebv) de la enfermedad de la enfermedad (Ebv) (Ebv) (Ebv-Memes (Ebv-Memes-Memes (Ebvyhesheshethesis (Ebve-Measmes (Ebv-Memes-Memes (Ebvyheshesheshethesis (Ebvyhesheshonhonhonhonhonhonhome (Ebvyheshonhome-sydyes (Ebvyhesis.

Ciertos errores innatos del metabolismo incluyen, entre otros::

Trastornos del ciclo de la urea Acidemias ácidos grasos Trastornos de oxidación de ácidos grasos sangrado gastrointestinal ciertas infecciones (incluidas las causadas por bacterias productoras de ureasa)

Varios medicamentos, incluidos, entre otros::

El ácido valproico topiramato carbamazepina Los cambios medibles en la cognición pueden estar asociados con hiperamonemia. Con disfunción hepática aguda o crónica, la encefalopatía hepática o el coma hepático pueden ocurrir con hiperamonemia.

Con un error innato del metabolismo que afecta el metabolismo del amoníaco, puede ocurrir una crisis hiperamonémica con hiperamonemia.

Los niveles de amoníaco pueden aumentar con el aumento de la ingesta de proteínas en la dieta. Los niveles de amoníaco pueden variar durante todo el día.

Este dispositivo de amoníaco consiste en un instrumento reutilizable y un sistema basado en cartucho de un solo uso que acepta una sola gota de sangre completa. Funciona en el método fotométrico. El sistema mide el cambio de color de un tinte en el cartucho en respuesta a la cantidad de amoníaco en un volumen fijo de muestra. Sistema de dispositivos de amoníaco. Este es un dispositivo solo de uso de investigación y las características de rendimiento de este producto no se han establecido.

[1] Adeva, M. M.; Souto, G.; Blanco, N.; Donapetry, C. Metabolismo de amonio en humanos. Metabolismo 2012, 61 (11), 1495-1511. Doi: 10.1016/j.metabol.2012.07.007.

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[3] Patel, R.; Kaemingk, B. D.; Carey, W. A.; Block, D. R.; Madigan, T. propuso intervalos de referencia de amoníaco plasmático en un grupo de referencia de término hospitalizado y neonatos prematuros. The Journal of Applied Laboratory Medicine 2020, 5 (2), 363-369. Doi: 10.1093/jalm/jfz001.

[4] Berry, S. A.; Lichter-Konecki, U.; Díaz, G. A.; McCandless, S. E.; Rhead, W.; Smith, W.; Limones, c.; Nagamani, S. C. S.; Coakley, D. F.; Mokhtarani, M.; et al. Tratamiento de fenilbutirato de glicerol en niños con trastornos del ciclo de urea: análisis agrupado de control y resultados de amoníaco a corto y largo plazo. Molecular Genetics and Metabolism 2014, 112 (1), 17-24. Doi: 10.1016/j.ymgme.2014.02.007.

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[7] Weiner, I. D.; Hamm, L. L. Mecanismos moleculares del transporte renal de amoníaco. Annu Rev Physiol 2007, 69, 317-340. Doi: 10.1146/annurev.physiol.69.040705.142215.

[8] Levitt, D. G.; Levitt, M. D. Un modelo de homeostasis de la amonía de sangre basado en un análisis cuantitativo del metabolismo de nitrógeno en los órganos múltiples involucrados en la producción, el catabolismo y la excreción de amoníaco en humanos. Clin Exp Gastroenterol 2018, 11, 193-215. Doi: 10.2147/ceg.s160921.

[9] Mohiuddin, S. S.; Khattar, D. Bioquímica, amoníaco. En Statpearls, 2025. [10] Balisteri, W.; REJ, R. Función hepática. En los fundamentos de Tietz de la química clínica. 4ª ed. Filadelfia, Burtis, C., Ashwood, E. Eds.; WB Saunders, 1996; PP 539-568.