Kotona ammoniakkien ammoniakkien aineenvaihdunnan syntyneiden virheiden seuranta

Ammonium (NH4+, ioni vesiliuoksessa) on tasapainossa ammoniakin kanssa (NH3, kaasu) tasapainoreaktion mukaan: NH3++ H+ ↔ NH4+, jonka PKA on 9,25. [1] Ammoniakki on kaikkien ammoniumionien (NH4+) ja ammoniakkikaasun (NH3) summa. Veren fysiologisesti merkityksellisessä pH: ssa (~ 7,4) ammonium/ammoniakki tasapaino siirretään melkein kokonaan NH4+: een. [2] Ammoniakkia kutsutaan puhekielisesti ammoniakkiksi kliinisessä lääketieteessä ja kliinisessä kemiassa. Siten termi ammoniakki tässä asiakirjassa viittaa ammoniakin kokonaismäärään, ellei toisin mainita.

Ihmiskehon jatkuvat aineenvaihduntaprosessit tuottavat jatkuvasti ammoniakkia. [1,3-8] Ammoniakkia tuotetaan kaikissa kehon kudoksissa, pääasiassa transaminointiprosessissa, jota seuraa deaminaatio, biogeenisistä amiinista ja typpeiden emäksistä (esim. Puriineista, pyrimidiineistä) ja suoliston suolistossa suolistossa. 7] Suuri osa suolistossa tuotetusta ammoniakista kulkee maksaan portaalin kiertokierron kautta. Munuaisten tuottama ammoniakki puhdistaa kehon vaihtelevasti virtsassa tai menee systeemiseen verenkiertoon munuaislaskimoiden kautta. [7-9]

Yksilön ammoniakkitasot ovat erittäin dynaamisia päivän aikana, joka perustuu ruokavalioon ja liikunnan tilaan.

Ammoniakkien tuottavien ja hävittävien dynaamisten meneillään olevien metabolisten soluprosessien takia ammoniakin tarkka mittaus voi olla haastava; Veren solukomponentit voivat jatkaa ammoniakin luomista veren piirtämisen jälkeen, aminohapot voivat deamintia ei -entsymaattisesti tai entsymaattisesti. Verinäytteet on mitattava välittömästi. Jos sitä ei mitata välittömästi, verinäytteet on pidettävä jäällä ja mitattava 30 minuutin kuluessa keräyksestä.

Ammoniakki on myrkyllinen keskushermostoon. [10]

Lisääntynyt ammoniakki veressä (hyperammonemia) voi johtua monista tekijöistä, mukaan lukien:

Olosuhteet, jotka liittyvät joko akuuttiin tai krooniseen maksan toimintahäiriöön, mukaan lukien, mutta rajoittumatta:

Ei-virusmaksavahti (esim. Autoimmuuninen hepatiitti, alkoholinen hepatiitti, lääkkeen aiheuttama hepatiitti, iskeeminen hepatiitti) virushepatiitti (esim. A, B, C, D, E, sytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (Ebv) -ruunalla (TEHOLA) RUOLI) Maksasairaus

Tietyt aineenvaihduntavirheet, mukaan lukien, mutta rajoittumatta:

Ureasyklihäiriöt Orgaaniset happamiat Rasvahappojen hapettumishäiriöt maha-suolikanavan verenvuoto Tietyt infektiot (mukaan lukien ureaasin tuottavien bakteerien aiheuttamat)

Erilaisia ​​lääkkeitä, mukaan lukien, mutta rajoittumatta:

Valproiinihapon topiramaattikarbamatsepiini mitattavissa olevat muutokset kognitiossa voivat liittyä hyperammonemiaan. Joko akuutin tai kroonisen maksan toimintahäiriöllä voi esiintyä maksan enkefalopatiaa tai maksakoomaa.

Ammoniakkien aineenvaihduntaan vaikuttavan aineenvaihdunnan aiheuttamassa virheenä, hyperammonemista kriisiä voi tapahtua hyperammonemiassa.

Ammoniakkitasot voivat nousta kasvavan ruokavalion proteiinin saannin kasvaessa. Ammoniakkitasot voivat vaihdella koko päivän.

Tämä ammoniakkilaite koostuu uudelleenkäytettävästä instrumentista ja kertakäyttöisestä patruunapohjaisesta järjestelmästä, joka hyväksyy yhden pisaran kokoveren. Se toimii fotometrisellä menetelmällä. Järjestelmä mittaa väriaineen värimuutoksen patruunassa vasteena ammoniakin määrään kiinteässä näytteen määrässä. Ammoniakkilaitejärjestelmä. Tämä on vain tutkittava käyttö laite, eikä tämän tuotteen suorituskykyominaisuuksia ole vahvistettu.

[1] Adeva, M. M.; Souto, G.; Blanco, n.; Donapet, C. Ammonium -aineenvaihdunta ihmisillä. Metabolismi 2012, 61 (11), 1495-1511. Doi: 10.1016/j.metabol.2012.07.007.

[2] Bates, R. G.; Puristus, G. D. Ammoniumionien happama dissosiaatiovakio 0 - 50 ° C: ssa ja ammoniakin emäslujuus. Kansallisen standarditoimiston tutkimuslehti 1949, 42, 419-430. Doi: 10.6028/jres.042.037.

[3] Patel, R.; Kaemingk, B. D.; Carey, W. A.; Block, D. R.; Madigan, T. Ehdotetut plasman ammoniakkiviitevälit sairaalahoidon ja ennenaikaisten vastasyntyneiden vertailuryhmässä. Journal of Applied Laboratory Medicine 2020, 5 (2), 363-369. Doi: 10.1093/jalm/jfz001.

[4] Berry, S. A.; Lichter-Konecki, U.; Diaz, G. A.; McCandless, S. E.; Rhead, W.; Smith, W.; Sitruunat, c.; Nagamani, S. C. S.; Coakley, D. F.; Mokhtarani, M.; et ai. Glyserolifenyylibutyraattihoito lapsilla, joilla on ureasyklihäiriöitä: lyhyen ja pitkäaikaisen ammoniakkien hallinnan ja tulosten yhdistetty analyysi. Molekyyligenetiikka ja aineenvaihdunta 2014, 112 (1), 17-24. Doi: 10.1016/j.ymgme.2014.02.007.

[5] Häberle, J.; Burlina, A.; Chakrapani, A.; Dixon, M.; Karall, D.; Lindner, M.; Mandel, H.; Martinelli, D.; Pintos-Morell, G.; Santer, R.; et ai. Ehdotetut ohjeet urea -syklin häiriöiden diagnosoinnille ja hallintaan: ensimmäinen tarkistus. Journal of Adered Metabolic Taudes 2019, 42 (6), 1192-1230. Doi: 10.1002/jimd.12100.

[6] Lee, B.; Diaz, G. A.; Rhead, W.; Lichter-Konecki, U.; Feigenbaum, A.; Berry, S. A.; Le Mons, C.; Bartley, J. A.; Longo, n.; Nagamani, S. C.; et ai. Verammoniakki ja glutamiini hyperammonemisten kriisien ennustajina potilailla, joilla on ureasyklihäiriö. Genet Med 2015, 17 (7), 561-568. Doi: 10.1038/gim.2014.148 NLM: stä.

[7] Weiner, I. D.; Hamm, L. L. munuaisten ammoniakin kuljetuksen molekyylimekanismit. Annu Rev Physiol 2007, 69, 317-340. Doi: 10.1146/annurev.physiol.69.040705.142215.

[8] Levitt, D. G.; Levitt, M. D. Verimammonian homonian homonia-malli, joka perustuu typen metabolian kvantitatiiviseen analyysiin monissa elimissä, jotka osallistuvat ihmisen ammoniakin tuotantoon, katabolismiin ja erittymiseen. Clin Exp Gastroenterol 2018, 11, 193–215. Doi: 10.2147/ceg.s160921.

[9] Mohiuddin, S. S.; Khattar, D. Biokemia, ammoniakki. Statpearls, 2025. [10] Balistri, W.; Rej, R. Maksan funktio. Tietzin kliinisen kemian perusteet. 4. ed.philadelphia, Burtis, C., Ashwood, E. Eds.; WB Saunders, 1996; PP 539-568.