À la maison, surveillance de l'ammoniac des erreurs innées du métabolisme de l'ammoniac

L'ammonium (NH4 +, ion en solution aqueuse) existe en équilibre avec l'ammoniac (NH3, gaz) selon la réaction d'équilibre: NH3 + + H + ↔ NH4 +, qui a une PKA de 9,25. [1] L'ammoniac total est la somme de tous les ions d'ammonium (NH4 +) et de l'ammoniac gazier (NH3) présents. Au pH du sang physiologiquement pertinent (~ 7,4), l'équilibre d'ammonium / ammoniac est presque complètement déplacé vers NH4 +. [2] L'ammoniac total est familièrement appelé ammoniac en médecine clinique et chimie clinique. Ainsi, le terme ammoniac dans ce document fait référence au total de l'ammoniac, sauf indication contraire.

Les processus métaboliques en cours dans le corps humain génèrent en continu de l'ammoniac. [1,3-8] L'ammoniac est produit dans tous les tissus du corps, principalement par le processus de transamination suivi d'une désamination, des amines biogéniques et des groupes amino de bases azotés (par exemple, des purines, des pyrimidines), et dans l'intestin par la flore bactérienne intestinale par l'action de l'uréation sur l'urée. 7] Une grande partie de l'ammoniac produit dans l'intestin se déplace vers le foie via la circulation portale. L'ammoniac produit par les reins efface de manière variable le corps dans l'urine ou entre dans la circulation systémique via les veines rénales. [7-9]

Les niveaux d'ammoniac au sein d'un individu sont très dynamiques au cours d'une journée en fonction de l'état du régime alimentaire et de l'exercice.

En raison des processus cellulaires métaboliques en cours dynamiques qui génèrent et éliminent l'ammoniac, une mesure précise de l'ammoniac peut être difficile; Les composants cellulaires dans le sang peuvent continuer à créer de l'ammoniac une fois le sang prélevé, les acides aminés peuvent désaminer non enzymatiquement ou enzymatiquement. Les échantillons de sang doivent être immédiatement mesurés. S'il n'est pas immédiatement mesuré, les échantillons de sang doivent être conservés sur la glace et mesurés dans les 30 minutes suivant la collecte.

L'ammoniac est toxique pour le système nerveux central. [10]

Une augmentation de l'ammoniac dans le sang (hyperammonémie) peut être causée par une variété de facteurs, notamment:

Conditions associées à une dysfonction hépatique aiguë ou chronique, y compris, mais sans s'y limiter:

L'hépatite non virale (par exemple, l'hépatite auto-immune, l'hépatite alcoolique, l'hépatite induite par le médicament, l'hépatite ischémique) l'hépatite virale (par exemple, A, B, C, D, E, Cytomégalovirus (CMV), l'esteine-Barr Virus (EBV) Rubella (ÉECHEURES)) Reye Systanish Cirrhoss Insive-Stron liver liver liver scellad (Embella)) Reye's Systems Cirrhosis Insuloss Insoled Shile-Sprella) reyestanish Cirrhoss Insuloss) Rubrhosis Isdrooss Reye Sysuly Cirrhosis Scorcel (Embella)) Reye's Systems Cirrhosis Insuloss Image-Scoil (Embelle

Certaines erreurs innées du métabolisme, y compris, mais sans s'y limiter:

Troubles du cycle de l'urée Troubles de l'oxydation des acides gras organiques Saignement gastro-intestinal certaines infections (y compris celles causées par des bactéries productrices d'ules))

Divers médicaments, y compris, mais sans s'y limiter:

Les changements mesurables dans l'acide valproïque de la carbamazépine peuvent être associés à l'hyperammonémie. Avec une dysfonction hépatique aiguë ou chronique, une encéphalopathie hépatique ou un coma hépatique peut se produire avec l'hyperammonémie.

Avec une erreur innée du métabolisme affectant le métabolisme de l'ammoniac, une crise hyperammonémique peut se produire avec l'hyperammonémie.

Les niveaux d'ammoniac peuvent augmenter avec l'augmentation de l'apport en protéines alimentaires. Les niveaux d'ammoniac peuvent varier tout au long de la journée.

Ce dispositif d'ammoniac se compose d'un instrument réutilisable et d'un système à base de cartouche à usage unique qui accepte une seule goutte de sang total. Il fonctionne sur la méthode photométrique. Le système mesure le changement de couleur d'un colorant dans la cartouche en réponse à la quantité d'ammoniac dans un volume fixe d'échantillon. Système d'appareils à l'ammoniac. Il s'agit d'un dispositif d'utilisation d'enquête uniquement et les caractéristiques de performance de ce produit n'ont pas été établies.

[1] Adeva, M. M.; Souto, G.; Blanco, N.; DONAPETTEUR, C. Métabolisme d'ammonium chez l'homme. Métabolisme 2012, 61 (11), 1495-1511. Doi: 10.1016 / j.metabol.2012.07.007.

[2] Bates, R. G.; Pince, G. D. Constante de dissociation acide de l'ion d'ammonium à 0 à 50 ° C et la résistance de base de l'ammoniac. Journal of Research of the National Bureau of Standards 1949, 42, 419-430. Doi: 10.6028 / jres.042.037.

[3] Patel, R.; Kaemingk, B. D.; Carey, W. A.; Block, D. R.; Madigan, T. a proposé des intervalles de référence à l'ammoniac plasmatique dans un groupe de référence de nouveau-nés hospitalisés et prématurés. The Journal of Applied Laboratory Medicine 2020, 5 (2), 363-369. Doi: 10.1093 / jalm / jfz001.

[4] Berry, S. A.; Lichter-Konecki, U.; Diaz, G. A.; McCandless, S. E.; Rhead, W.; Smith, W.; Citrons, C.; Nagamani, S. C. S.; Coakley, D. F.; Mokhtarani, M.; et al. Traitement du phénylbutyrate de glycérol chez les enfants atteints de troubles du cycle de l'urée: analyse regroupée du contrôle et des résultats à court et à long terme de l'ammoniac. Molecular Genetics and Metabolism 2014, 112 (1), 17-24. Doi: 10.1016 / j.ymgme.2014.02.007.

[5] Häberle, J.; Burlina, A.; Chakrapani, A.; Dixon, M.; Karall, D.; Lindner, M.; Mandel, H.; Martinelli, D.; Pintos-Morell, G.; Santer, R.; et al. Lignes directrices suggérées pour le diagnostic et la gestion des troubles du cycle de l'urée: première révision. Journal of Hérité Metabolic Disease 2019, 42 (6), 1192-1230. Doi: 10.1002 / jimd.12100.

[6] Lee, B.; Diaz, G. A.; Rhead, W.; Lichter-Konecki, U.; Feigenbaum, A.; Berry, S. A.; Le Mons, C.; Bartley, J. A.; Longo, N.; Nagamani, S. C.; et al. L'ammoniac sanguin et la glutamine comme prédicteurs des crises hyperammonémiques chez les patients atteints de trouble du cycle de l'urée. Genet Med 2015, 17 (7), 561-568. Doi: 10.1038 / gim.2014.148 De NLM.

[7] Weiner, I. D.; Hamm, L. L. Mécanismes moléculaires du transport rénal de l'ammoniac. Annu Rev Physiol 2007, 69, 317-340. Doi: 10.1146 / annurev.physiol.69.040705.142215.

[8] Levitt, D. G.; Levitt, M. D. Un modèle d'homéostasie du sang-ammonie basé sur une analyse quantitative du métabolisme de l'azote chez les multiples organes impliqués dans la production, le catabolisme et l'excrétion de l'ammoniac chez l'homme. Clin Exp Gastroenterol 2018, 11, 193-215. Doi: 10.2147 / CEG.S160921.

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