가정에서 암모니아 대사의 선천적 오류의 암모니아 모니터링

암모늄 (NH4+, 수용액의 이온)은 평형 반응에 따른 암모니아 (NH3, 가스)와 평형에 존재한다 : NH3++ H+ ↔ NH4+는 9.25의 PKA를 갖는다. [1] 총 암모니아는 모든 암모늄 이온 (NH4+) 및 암모니아 가스 (NH3)의 합입니다. 생리 학적으로 관련된 혈액 pH (~ 7.4)에서 암모늄/암모니아 평형은 거의 완전히 NH4+로 이동됩니다. [2] 총 암모니아는 구어체 적으로 임상 의학 및 임상 화학에서 암모니아라고합니다. 따라서이 문서에서 암모니아라는 용어는 달리 명시되지 않는 한 총 암모니아를 나타냅니다.

인체의 지속적인 대사 과정은 암모니아를 지속적으로 생성합니다. [1,3-8] 암모니아는 신체의 모든 조직에서, 주로 트랜스 불미화 과정에 이어 생성 된 후, 생체 아민 및 질소 염기 (예를 들어, 퓨린, 피리 미딘)의 아미노 그룹 및 소변에 대한 요아의 작용을 통해 안도 박테리아 식물상에 의한 내장 내에서 탈 아미네이션 과정에 의해 생성된다 [1,. 7] 장에서 생성 된 많은 암모니아는 문맥 순환을 통해 간으로 이동합니다. 신장에 의해 생성 된 암모니아는 소변의 신체를 다양하게 제거하거나 신장 정맥을 통해 전신 순환에 들어갑니다. [7-9]

개인 내의 암모니아 수준은식이 및 운동 상태에 따라 하루 동안 매우 역동적입니다.

암모니아를 생성하고 폐기하는 동적 진행중인 대사 세포 과정으로 인해 암모니아의 정확한 측정은 어려울 수 있습니다. 혈액의 세포 성분은 혈액을 끌어당한 후에도 암모니아를 계속 생성 할 수 있으며, 아미노산은 비 효소 적 또는 효소 적으로 탈선 할 수 있습니다. 혈액 샘플을 즉시 측정해야합니다. 즉시 측정하지 않으면 혈액 샘플을 얼음 위에 유지하고 수집 후 30 분 이내에 측정해야합니다.

암모니아는 중추 신경계에 독성이 있습니다. [10]

혈액 내의 증가 된 암모니아 (고 암모 혈증)는 다음을 포함한 다양한 요인에 의해 야기 될 수 있습니다.

다음을 포함하되 이에 국한되지 않는 급성 또는 만성 간 기능 장애와 관련된 조건.

비 바이러스 간염 (예 :자가 면역 간염, 알코올성 간염, 약물 유발 간염, 허혈성 간염) 바이러스 성 간염 (예 : A, A, B, C, D, E, Cytomegalovirus (CMV), EPSTEIN-BARR VIRUS (EPSTEIN-BARR VIRUS) REVERLES).

다음을 포함하되 이에 국한되지 않는 신진 대사의 특정 선천적 오류

요소주기 장애 유기 산혈 지방산 산화 장애 위장 출혈 특정 감염 (요산 생성 박테리아로 인한 것들 포함).

다음을 포함하되 이에 국한되지 않는 다양한 약물

valproic acid topiramate carbamazepine 측정 가능한인지에 대한 변화는 고 암모 혈증과 관련이있을 수 있습니다. 급성 또는 만성 간 기능 장애를 사용하면, 간식 병증 또는 간 혼수 상태가 고암 혈증으로 발생할 수 있습니다.

암모니아 신진 대사에 영향을 미치는 대사의 대사 오류로, 고 암모 혈증으로 고무증 위기가 발생할 수 있습니다.

식이 단백질 섭취가 증가함에 따라 암모니아 수준이 증가 할 수 있습니다. 암모니아 수준은 하루 종일 다를 수 있습니다.

이 암모니아 장치는 재사용 가능한 기기와 한 번의 전혈을 수용하는 단일 사용 카트리지 기반 시스템으로 구성됩니다. 광도 측정법에서 작동합니다. 이 시스템은 고정 된 양의 샘플에서 암모니아의 양에 응답하여 카트리지의 염료의 색 변화를 측정합니다. 암모니아 장치 시스템. 이것은 조사 전용 장치 이며이 제품의 성능 특성은 설정되지 않았습니다.

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