Zu Hause Ammoniaküberwachung von angeborenen Fehlern des Ammoniakstoffwechsels

Ammonium (NH4+, Ionen in wässriger Lösung) existiert im Gleichgewicht mit Ammoniak (NH3, Gas) gemäß der Gleichgewichtsreaktion: NH3++ H+ ↔ NH4+, das einen PKA von 9,25 aufweist. [1] Gesamtammoniak ist die Summe aller Ammoniumionen (NH4+) und Ammoniakgas (NH3) vorhanden. Am physiologisch relevanten pH -Wert von Blut (~ 7,4) wird das Ammonium/Ammoniak -Gleichgewicht fast vollständig auf NH4+verschoben. [2] Gesamtammoniak wird umgangssprachlich als Ammoniak in der klinischen Medizin und der klinischen Chemie bezeichnet. Somit bezieht sich der Begriff Ammoniak in diesem Dokument auf Gesamtammoniak, sofern nicht anders angegeben.

Laufende Stoffwechselprozesse im menschlichen Körper erzeugen kontinuierlich Ammoniak. [1,3-8] Ammoniak wird in allen Geweben des Körpers produziert, hauptsächlich durch den Transaminationsprozess, gefolgt von Desaminierung, von biogenen Aminen und Aminogruppen von stickstoffhaltigen Basen (z. B. Purinen, Pyrimidinen) und innerhalb des Darms durch Darmbakterienflora durch die Wirkung der Urase bei Harnstoff [1, [1). 7] Ein Großteil des im Darm produzierten Ammoniaks wandert über den Portalkreislauf zur Leber. Ammoniak, das von den Nieren produziert wird, löscht den Körper variabel im Urin oder tritt über die Nierenvenen in die systemische Kreislauf ein. [7-9]

Die Ammoniakspiegel innerhalb einer Person sind im Laufe eines Tages sehr dynamisch, basierend auf Ernährungs- und Trainingsstatus.

Aufgrund der dynamischen laufenden metabolischen zellulären Prozesse, die Ammoniak erzeugen und entsorgen, kann eine genaue Messung von Ammoniak eine Herausforderung sein. Zelluläre Komponenten im Blut können weiterhin Ammoniak erzeugen, nachdem das Blut gezogen wurde. Aminosäuren können nicht zymatisch oder enzymatisch deaminieren. Blutproben sollten sofort gemessen werden. Wenn nicht sofort gemessen, sollten Blutproben auf Eis gehalten und innerhalb von 30 Minuten nach der Sammlung gemessen werden.

Ammoniak ist für das Zentralnervensystem giftig. [10]

Eine erhöhte Ammoniak im Blut (Hyperammonämie) kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, darunter:

Erkrankungen, die entweder mit akuter oder chronischer Leberfunktionsstörung verbunden sind, einschließlich, aber nicht beschränkt auf:

Non-viral hepatitis (e.g., autoimmune hepatitis, alcoholic hepatitis, drug-induced hepatitis, ischemic hepatitis) Viral hepatitis (e.g., A, B, C, D, E, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV) rubella (measles)) Reye's syndrome Cirrhosis End Stage Liver Disease

Bestimmte angeborene Stoffwechselfehler, einschließlich, aber nicht beschränkt auf:

Harnstoffzyklusstörungen organische Säure-Fett-Säure-Oxidationsstörungen Magen-Darm-Blutungen bestimmte Infektionen (einschließlich derjenigen, die durch Urease-produzierende Bakterien verursacht wurden)

Verschiedene Medikamente, einschließlich, aber nicht beschränkt auf:

Valproinsäure Topiramat -Carbamazepin messbare Veränderungen in der Kognition können mit Hyperammonämie in Verbindung gebracht werden. Mit akuter oder chronischer Leberfunktionsstörung können bei Hyperammonämie eine hepatische Enzephalopathie oder Leberkoma auftreten.

Bei einem angeborenen Stoffwechselfehler, der den Ammoniakstoffwechsel beeinflusst, kann bei Hyperammonämie eine hyperammonämische Krise auftreten.

Die Ammoniakspiegel können mit zunehmender Proteinaufnahme der Ernährung zunehmen. Ammoniakspiegel kann den ganzen Tag über variieren.

Dieses Ammoniak-Gerät besteht aus einem wiederverwendbaren Instrument und einem Einweg-Kartuschensystem, das einen einzelnen Tropfen Vollblut akzeptiert. Es arbeitet mit der photometrischen Methode. Das System misst die Farbänderung eines Farbstoffs in der Patrone als Reaktion auf die Menge an Ammoniak in einem festen Probenvolumen. Ammoniak -Gerätesystem. Dies ist nur ein Gerät für die Untersuchung, und die Leistungsmerkmale dieses Produkts wurden nicht festgelegt.

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[8] Levitt, D. G.; Levitt, M. D. Ein Modell der Blut-Ammonia-Homöostase basiert auf einer quantitativen Analyse des Stickstoffstoffwechsels in den mehreren Organen, die an der Produktion, dem Katabolismus und der Ausscheidung von Ammoniak beim Menschen beteiligt sind. Clin Exp Gastroenterol 2018, 11, 193-215. Doi: 10.2147/ceg.s160921.

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