Em casa, monitoramento de amônia de erros inatos do metabolismo da amônia

O amônio (NH4+, íon em solução aquoso) existe em equilíbrio com amônia (NH3, gás) de acordo com a reação de equilíbrio: NH3++ H+ ↔ NH4+, que possui um PKA de 9,25. [1] A amônia total é a soma de todos os íons de amônio (NH4+) e gás de amônia (NH3) presentes. No pH fisiologicamente relevante do sangue (~ 7,4), o equilíbrio de amônio/amônia é quase completamente deslocado para NH4+. [2] A amônia total é coloquialmente chamada de amônia em medicina clínica e química clínica. Assim, o termo amônia neste documento refere -se à amônia total, a menos que especificado de outra forma.

Processos metabólicos em andamento no corpo humano geram continuamente amônia. [1,3-8] A amônia é produzida em todos os tecidos do corpo, principalmente pelo processo de transaminação, seguido de desaminação, de aminas biogênicas e grupos amino de bases nitrogenadas (por exemplo, purinas, pirimidinas) e dentro do intestino por flora bacteriana intestinal através da ação da urease sobre uréia. [1, 7] Grande parte da amônia produzida no intestino viaja para o fígado através da circulação portal. A amônia produzida pelos rins limpa o corpo na urina ou entra na circulação sistêmica através das veias renais. [7-9]

Os níveis de amônia dentro de um indivíduo são altamente dinâmicos ao longo de um dia com base no status da dieta e do exercício.

Devido aos processos celulares metabólicos dinâmicos que geram e descartam a amônia, a medição precisa da amônia pode ser desafiadora; Os componentes celulares no sangue podem continuar a criar amônia depois que o sangue é coletado, os aminoácidos podem desaminar não enzimaticamente ou enzimaticamente. Amostras de sangue devem ser medidas imediatamente. Se não for medido imediatamente, as amostras de sangue devem ser mantidas no gelo e medidas dentro de 30 minutos após a coleta.

A amônia é tóxica para o sistema nervoso central. [10]

O aumento da amônia dentro do sangue (hiperammonemia) pode ser causado por vários fatores, incluindo:

Condições associadas à disfunção hepática aguda ou crônica, incluindo, mas não limitada a:

Non-viral hepatitis (e.g., autoimmune hepatitis, alcoholic hepatitis, drug-induced hepatitis, ischemic hepatitis) Viral hepatitis (e.g., A, B, C, D, E, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV) rubella (measles)) Reye's syndrome Cirrhosis End Stage Liver Disease

Certos erros inatos do metabolismo, incluindo, mas não se limitando a:

Distúrbios do ciclo da uréia acidemias orgânicas Distúrbios de oxidação de ácidos graxos sangramento gastrointestinal certas infecções (incluindo aquelas causadas por bactérias produtoras de urease)

Vários medicamentos, incluindo, entre outros

O topiramato de ácido valpróico alterações mensuráveis ​​na cognição podem estar associadas à hiperammonemia. Com disfunção hepática aguda ou crônica, a encefalopatia hepática ou coma hepática pode ocorrer com hiperammonemia.

Com um erro inato do metabolismo que afeta o metabolismo da amônia, pode ocorrer uma crise hiperammonêmica com hiperammonemia.

Os níveis de amônia podem aumentar com o aumento da ingestão de proteínas na dieta. Os níveis de amônia podem variar ao longo do dia.

Este dispositivo de amônia consiste em um instrumento reutilizável e um sistema baseado em cartucho de uso único que aceita uma única gota de sangue total. Opera no método fotométrico. O sistema mede a mudança de cor de um corante no cartucho em resposta à quantidade de amônia em um volume fixo de amostra. Sistema de dispositivos de amônia. Este é um dispositivo apenas de uso de investigação e as características de desempenho deste produto não foram estabelecidas.

[1] Adeva, M. M.; Souto, G.; Blanco, N.; Donapetry, C. metabolismo do amônio em humanos. Metabolism 2012, 61 (11), 1495-1511. Doi: 10.1016/j.metabol.2012.07.007.

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[3] Patel, R.; Kaemingk, B. D.; Carey, W. A.; Block, D. R.; Madigan, T. proposto intervalos de referência de amônia plasmática em um grupo de referência de termo hospitalizado e neonatos prematuros. The Journal of Applied Laboratory Medicine 2020, 5 (2), 363-369. Doi: 10.1093/jalm/jfz001.

[4] Berry, S. A.; Lichter-Konecki, U.; Diaz, G. A.; McCandless, S. E.; Rhead, W.; Smith, W.; Limões, C.; Nagamani, S. C. S.; Coakley, D. F.; Mokhtarani, M.; et al. Tratamento de fenilbutirato de glicerol em crianças com distúrbios do ciclo de uréia: análise combinada de controle e resultados de amônia a curto e longo prazo. Genética molecular e metabolismo 2014, 112 (1), 17-24. Doi: 10.1016/j.ymgme.2014.02.007.

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[6] Lee, B.; Diaz, G. A.; Rhead, W.; Lichter-Konecki, U.; Feigenbaum, A.; Berry, S. A.; Le Mons, C.; Bartley, J. A.; Longo, N.; Nagamani, S. C.; et al. Amônia e glutamina no sangue como preditores de crises hiperammonemáticas em pacientes com transtorno do ciclo de uréia. Genet Med 2015, 17 (7), 561-568. Doi: 10.1038/gim.2014.148 De NLM.

[7] Weiner, I. D.; Hamm, L. L. mecanismos moleculares do transporte de amônia renal. Annu Rev Physiol 2007, 69, 317-340. Doi: 10.1146/Annurev.physiol.69.040705.142215.

[8] Levitt, D. G.; Levitt, M. D. Um modelo de homeostase do sangue-amônia com base em uma análise quantitativa do metabolismo de nitrogênio nos múltiplos órgãos envolvidos na produção, catabolismo e excreção de amônia em humanos. Clin Exp Gastroenterol 2018, 11, 193-215. Doi: 10.2147/ceg.s160921.

[9] Mohiuddin, S. S.; Khattar, D. Bioquímica, Amônia. Em Statpearls, 2025. [10] Balistreri, W.; Rej, R. Função do fígado. Em Tietz Fundamentals of Clinical Chemistry. 4º Ed.Philadelphia, Burtis, C., Ashwood, E. Eds.; WB Saunders, 1996; pp 539-568.