皮膚バリア障害とアレルギー症状を伴う皮膚疾患における皮膚および腸内マイクロバイオームの研究：ネザートン症候群 (DERMABIOTE)
皮膚バリア障害とアレルギー症状を伴う皮膚状態における皮膚および腸内マイクロバイオームの研究：ネザートン症候群
ネザートン症候群（皮膚バリア機能の障害によりアレルギー症状の発症を促進する可能性が高い状態）の患者（思春期および若年成人）の皮膚、腸内、唾液のマイクロバイオーム、ならびに皮膚マイコバイオームおよびバイロームを分析するための探索的研究を実施することが提案されています。
この研究は、ネザートン症候群の患者と対照被験者を対象として実施され、三つのマイクロバイオーム間の可能な相関因子を調査し、どの因子が関連しているかを特定することを目的としています。
調査の概要
状態
条件
詳細な説明
ネザートン症候群（NS）は、（i）しばしば紅皮症を伴う掻痒性紅斑性鱗屑性皮膚病変と炎症性皮膚発作、（ii）新生児期の高ナトリウム血症性脱水症の頻発、（iii）IgE値上昇を伴う食物アレルギー、（iv）成長障害の組み合わせを特徴とする遺伝性皮膚疾患である。 常染色体劣性遺伝形式をとり、LEKTIタンパク質をコードするSPINK5遺伝子の変異に関連しており、特に皮膚および食道における上皮バリアの異常を引き起こす。 ネッケル・アンファン・マラド病院MAGECセンターの皮膚科チームが記載しているように、腹痛、慢性下痢、または好酸球性消化器疾患などの消化器障害が一般的である。 したがって、NSは皮膚炎症と上皮バリア障害を組み合わせた希少疾患のモデルである。 現在、慢性かつ重度の希少疾患であるこの病気から患者を救済できるすべての治療戦略を定義することが不可欠である。 現在、特定の治療法は利用できない。 皮膚バリアの透過性のため、可能な限り局所コルチコステロイドによる治療は避けるべきである。 したがって、その使用は非常に限られている。
SN患者の皮膚マイクロバイオーム研究に関する最近のデータは、ディスバイオーシスの存在を確認し、黄色ブドウ球菌および表皮ブドウ球菌株の過剰な存在、ならびにこれらの株によって産生または刺激される特定のプロテアーゼの有害な役割を示した。 しかしながら、これらの研究は限られた数の患者（最大10名のNS患者）を対象としており、全員が成人であり、慢性増殖性蜂窩織炎を有する患者の皮膚ひだなど、特に興味深い皮膚サンプリング部位を含んでいない。これはまれに記載されるが、一部のNS患者で観察される。 さらに、これらの患者は頻繁に消化器障害を呈するが、NSにおける消化器マイクロバイオームはこれまで研究されたことがない。 生涯を通じたNSなどの全身性炎症性疾患における皮膚および消化器マイクロバイオーム研究の比較は、前例のないものである。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Christine BODEMER, PhD
- 電話番号：+33 01 44 49 46 72
- メール：christine.bodemer@aphp.fr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Victor BRUYERE, MSc
- 電話番号：+33 01 34 29 23 24
- メール：victor.bruyere@aphp.fr
研究場所
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Île-de-France Region
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Paris、Île-de-France Region、フランス、75015
- 募集
- Hôpital Necker Enfants malades
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コンタクト：
- Christine BODEMER, PhD
- 電話番号：+33 01 44 49 46 72
- メール：christine.bodemer@aphp.fr
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コンタクト：
- Nathalia BELLON, Dr
- 電話番号：+33 01 44 49 57 88
- メール：nathalia.bellon@aphp.fr
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
選定基準：
グループA：
- 10歳以上で、10歳以降に診断されたネザートン症候群の確認がある小児および成人（臨床的、組織学的、および／または分子的診断）
- 研究について説明を受け、研究への参加に反対しない患者および法的保護者
グループB：
- 皮膚バリア障害、皮膚病、炎症性疾患、または自己免疫疾患のない10歳以上の小児および成人
- 研究について説明を受け、研究への参加に反対しない被験者および法的保護者
除外基準：
- 親／保護者、小児、青少年、または成人による拒否
- 診察前1か月以内の全身的または局所的な抗菌薬療法
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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ネザートン症候群の患者
ネザートン症候群の小児、思春期、若年成人15名
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サンプリング部位: (合計18スワブ + ルーチンスキンマッピング用6スワブ)
三つの表在性皮膚スワブ：ネザートン症候群患者と同様の部位
糞便マイクロバイオームおよびマイコバイオームの分析のために収集された便サンプル。
唾液マイクロバイオームとマイコバイオームの分析のために収集された唾液サンプル。
グループAの場合：治療のための採血時に採取した追加血液サンプルからのサイトカインプロファイル グループBの場合：治療からの残存血液サンプルがある場合のサイトカインプロファイル
患者および親の社会人口統計学的データと生活習慣
日常的なモニタリングの一環として実施された臨床データ、治療データ、および生物学検査の結果
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対照被験者
同一年齢層・性別の15名の対照被験者で、当サービスで治療を受けましたが、皮膚疾患または炎症性および／または自己免疫疾患はありません。
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サンプリング部位: (合計18スワブ + ルーチンスキンマッピング用6スワブ)
三つの表在性皮膚スワブ：ネザートン症候群患者と同様の部位
糞便マイクロバイオームおよびマイコバイオームの分析のために収集された便サンプル。
唾液マイクロバイオームとマイコバイオームの分析のために収集された唾液サンプル。
グループAの場合：治療のための採血時に採取した追加血液サンプルからのサイトカインプロファイル グループBの場合：治療からの残存血液サンプルがある場合のサイトカインプロファイル
患者および親の社会人口統計学的データと生活習慣
日常的なモニタリングの一環として実施された臨床データ、治療データ、および生物学検査の結果
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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皮膚、唾液、腸内マイクロバイオータの研究
時間枠：ベースライン
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ネザートン症候群患者の皮膚マイクロバイオーム、マイコバイオーム、ウイルスマイクローム、および腸内および唾液マイクロバイオームを健康な対照群と比較して分析する。
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ベースライン
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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マイクロバイオームシグネチャーの変化
時間枠：ベースライン
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ネザートン症候群患者のマイクロバイオームシグネチャーの変化を特定する。
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ベースライン
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皮膚の微生物相互作用
時間枠：ベースライン
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異なる皮膚マイクロバイオーム、マイコバイオーム、およびバイロームの関係を研究する
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ベースライン
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循環性サイトカインプロファイル
時間枠：ベースライン
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研究循環サイトカインプロファイル
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ベースライン
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消化器炎症マーカー
時間枠：ベースライン
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便サンプルにおける消化管炎症の研究マーカー
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ベースライン
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微生物叢に影響を与える因子
時間枠：ベースライン
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これらの患者の病歴に含まれる様々な要素を含め、微生物叢に影響を与える可能性のあるパラメーターを分析する。
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ベースライン
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- APHP250480
- ID-RCB Number (レジストリ識別子：2025-A02225-44)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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