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ザヌブリチニブと抗MAGニューロパシー (MAZINGA)

2026年8月27日 更新者：Dr Andrea Visentin、Azienda Ospedaliera di Padova

第2世代BTK阻害剤ザヌブルチニブを用いた抗MAG抗体ニューロパチー治療：イタリア多施設共同第II相臨床試験（MAZINGA）

MAZINGA試験は、IgM抗ミエリン関連糖タンパク質（抗MAG）抗体関連脱髄性多発神経障害患者におけるザヌブルチニブの有効性、安全性、忍容性を評価するために設計された多施設共同、非盲検、単群の第IIA相臨床試験です。 抗MAG神経障害は、IgM単クローン性ガンマパチー（意義不明の単クローン性ガンマパチー（MGUS）、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症、辺縁帯リンパ腫、慢性リンパ性白血病、その他の低悪性度B細胞リンパ増殖性疾患を含む）にしばしば関連する稀な免疫介在性疾患です。

本試験の主要目的は、ザヌブルチニブ12ヶ月間の治療が、少なくとも2つの妥当性が確認された神経学的尺度で少なくとも1ポイント以上の改善として定義される、臨床的に意味のある神経学的改善をもたらすかどうかを判定することです。 これには、Overall Neuropathy Limitations Scale（ONLS）、INCAT Disability Score、INCAT Sensory Sum Score（ISS）の減少、ならびにMedical Research Council（MRC）合計スコアおよびI-RODS機能的スコアの増加が含まれます。

副次目的には、神経伝導検査（ENG/EMG）によって評価される神経生理学的改善の評価が含まれ、特に12、24、48ヶ月時点での遠位運動潜時、終末潜時指数、感覚活動電位振幅の変化が注目されます。 追加の副次エンドポイントは、全奏効率（完全奏効、非常に良好な部分奏効、または部分奏効）、イベントフリー生存期間、神経学的進行までの時間、全生存期間を通じて血液学的有効性を評価します。 ザヌブルチニブの安全性プロファイルは、有害事象、重篤な有害事象、特別関心事象の発生率、種類、重症度によって特徴づけられます。

適格参加者は、抗MAG IgM関連脱髄性多発神経障害の確定診断、関連するIgM単クローン性ガンマパチーの証拠、抗MAG抗体価の上昇、測定可能な神経学的障害を有する成人（≧18歳）です。 未治療患者および再発/難治性患者の両方が適格となります。 主な除外基準には、BTK阻害剤による既往治療、侵襲性リンパ腫、重大な軸索損傷、制御されていない併存疾患、活動性感染症、妊娠、または試験参加や安全性評価に支障をきたす可能性のある状態が含まれます。

計画されたサンプルサイズは、イタリアの9施設から募集される約50名の患者です。 統計解析では、神経学的転帰を歴史的対照群と比較し、カプラン・マイヤー法を用いて生存エンドポイントを推定し、臨床転帰と分子特徴との関連性を探索します。 本研究は、抗MAG神経障害におけるBTK阻害の役割に関する強固な前向きエビデンスを提供し、この稀で障害を伴う病態に対する将来の治療戦略に情報を提供することを目的としています。

調査の概要

状態

募集

条件

介入・治療

研究の種類

介入

入学 (推定)

50

段階

  • フェーズ2

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先のバックアップ

研究場所

  • イタリア
    • Milan
      • Milan、Milan、イタリア、20162
    • PD
      • Padova、PD、イタリア、35128
        • 募集
        • UOC Ematologia, Azienda Ospedale Università Padova
        • 主任研究者：
          • Andrea Visentin, MD
        • コンタクト：
    • PV
      • Pavia、PV、イタリア、27100
        • 募集
        • SC Ematologia 1 - Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Marzia Varettoni, MD
    • RM
      • Roma、RM、イタリア、00168
        • 募集
        • UOSD Leucemia Linfatica Cronica, Fondazione Policlinico Universitario "A. Gemelli", IRCCS
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Luca Laurenti, MD
    • Trieste
      • Trieste、Trieste、イタリア、34129

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

説明

主要な組み入れ基準：

  • 年齢が18歳以上であること；
  • 抗MAG抗体多発ニューロパチーの診断；
  • 脱髄性多発ニューロパチーの神経生理学的（ENG/EMG）所見があり、手根管症候群に関連する場合を除く正中神経以外の1つ以上の神経で遠位運動潜時が不釣り合いに延長している証拠があること
  • WHO定義によるクローン性リンパ形質細胞＜10％に基づくMGUSを背景とするIgM単クローン性蛋白、WHO定義によるクローン性リンパ形質細胞≧10％に基づくワルデンシュトレームマクログロブリン血症、辺縁帯リンパ腫、慢性リンパ性白血病、またはその他に特定されない低悪性度リンパ腫；
  • 抗MAG抗体の存在（力価≧7,000 BTU）；
  • 脱髄性多発ニューロパチーの神経生理学的（ENG/EMG）所見があること。

主要な除外基準：

  • 過去のBTK阻害剤による治療
  • 侵攻性非ホジキンリンパ腫またはIgM多発性骨髄腫
  • 中等度または重度の運動神経軸索損傷の証拠。びまん性多発ニューロパチー性脱神経または検査した筋肉の≧50％で中間以下の募集パターンが発生した場合、および/または下肢のINCAT≧4と定義される。
  • ECOG＞3
  • ザヌブルチニブ初回投与の14日前以内の強力なCYP3A誘導剤の使用

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 主な目的：処理
  • 割り当て：なし
  • 介入モデル：単一グループの割り当て
  • マスキング：なし（オープンラベル）

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
実験的：治療群
ザヌブルチニブ
薬：ザヌブルチニブ経口カプセル
ザヌブルチニブ経口カプセルまたはBrukinsa経口カプセル

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
時間枠
ザヌブルチニブ治療12か月後に少なくとも1点改善したと定義される神経学的改善を示した患者の割合。
時間枠：5年
5年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Azienda Ospedaliera di Padova

協力者

ClinOpsHub Srl (CRO)

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2026年3月24日

一次修了 (推定)

2031年3月1日

研究の完了 (推定)

2031年3月1日

試験登録日

最初に提出

2026年1月21日

QC基準を満たした最初の提出物

2026年1月29日

最初の投稿 (実際)

2026年2月6日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年8月28日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年8月27日

最終確認日

2026年8月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • MAZ-01

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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