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赞布替尼与抗MAG神经病变 (MAZINGA)

2026年8月27日 更新者：Dr Andrea Visentin、Azienda Ospedaliera di Padova

扎努布替尼，一种第二代BTK抑制剂，用于抗MAG抗体神经病变：意大利多中心二期临床试验（MAZINGA）

MAZINGA研究是一项多中心、开放标签、单臂IIA期临床试验，旨在评估zanubrutinib在IgM抗髓鞘相关糖蛋白（抗MAG）抗体相关脱髓鞘性多发性神经病患者中的疗效、安全性和耐受性。 抗MAG神经病是一种罕见的免疫介导性疾病，常与IgM单克隆丙种球蛋白病相关，包括意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）、华氏巨球蛋白血症、边缘区淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和其他惰性B细胞淋巴增殖性疾病。

该研究的主要目的是确定zanubrutinib治疗12个月是否能带来有临床意义的神经功能改善，定义为至少两个已验证神经学量表中至少改善1分。 这些包括总体神经病变限制量表（ONLS）、INCAT残疾评分和INCAT感觉总评分（ISS）的降低，以及医学研究委员会（MRC）总分和I-RODS功能评分的增加。

次要目标包括通过神经传导研究（ENG/EMG）评估神经生理学改善，特别是第12、24和48个月时远端运动潜伏期、终末潜伏期指数和感觉动作电位幅度的变化。 其他次要终点通过总体缓解率（完全缓解、非常好的部分缓解或部分缓解）、无事件生存期、神经功能进展时间和总生存期评估血液学疗效。 Zanubrutinib的安全性将通过不良事件、严重不良事件和特别关注事件的发生率、类型和严重程度来表征。

符合条件的参与者是确诊为抗MAG IgM相关脱髓鞘性多发性神经病的成人（≥18岁），具有相关IgM单克隆丙种球蛋白病证据、抗MAG抗体滴度升高和可测量的神经功能残疾。 初治和复发/难治性患者均符合条件。 关键排除标准包括既往接受过BTK抑制剂治疗、侵袭性淋巴瘤、显著轴索损伤、未控制的合并症、活动性感染、妊娠或可能干扰研究参与或安全性评估的状况。

计划样本量约为从九个意大利中心招募的50名患者。 统计分析将神经学结果与历史对照进行比较，使用Kaplan-Meier方法估计生存终点，并探索临床结果与分子特征之间的关联。 本研究旨在为BTK抑制在抗MAG神经病中的作用提供可靠的前瞻性证据，并为这种罕见且致残性疾病的未来治疗策略提供信息。

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

研究类型

介入性

注册 (估计的)

50

阶段

  • 阶段2

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

研究联系人备份

学习地点

  • 意大利
    • Milan
      • Milan、Milan、意大利、20162
    • PD
      • Padova、PD、意大利、35128
        • 招聘中
        • UOC Ematologia, Azienda Ospedale Università Padova
        • 首席研究员：
          • Andrea Visentin, MD
        • 接触：
    • PV
      • Pavia、PV、意大利、27100
        • 招聘中
        • SC Ematologia 1 - Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Marzia Varettoni, MD
    • RM
      • Roma、RM、意大利、00168
        • 招聘中
        • UOSD Leucemia Linfatica Cronica, Fondazione Policlinico Universitario "A. Gemelli", IRCCS
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Luca Laurenti, MD
    • Trieste
      • Trieste、Trieste、意大利、34129

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 成人
  • 年长者

接受健康志愿者

不

描述

纳入标准（主要）：

  • 年龄 ≥18 岁；
  • 抗MAG抗体性多发性神经病诊断；
  • 神经生理学（ENG/EMG）证据显示脱髓鞘性多发性神经病，伴有一根或多根神经（若与腕管综合征相关则排除正中神经）的远端运动潜伏期不成比例延长
  • IgM单克隆蛋白基础疾病：MGUS（基于WHO定义的克隆性淋巴浆细胞<10%）、华氏巨球蛋白血症（基于WHO定义的克隆性淋巴浆细胞≥10%）、边缘区淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病或未另行说明的低级别淋巴瘤；
  • 存在抗MAG抗体（滴度 ≥ 7.000 BTU）；
  • 神经生理学（ENG/EMG）证据显示脱髓鞘性多发性神经病。

排除标准（主要）：

  • 既往接受过BTK抑制剂治疗
  • 侵袭性非霍奇金淋巴瘤或IgM多发性骨髓瘤
  • 中度或重度运动神经轴索损伤证据，定义为出现弥漫性多发性神经病性去神经支配，和/或检查肌肉中≥50%的募集模式低于中等水平，和/或下肢INCAT评分≥4。
  • ECOG >3
  • 首次服用泽布替尼前14天内使用过强效CYP3A诱导剂

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 主要用途：治疗
  • 分配：不适用
  • 介入模型：单组作业
  • 屏蔽：无（打开标签）

武器和干预

参与者组/臂
干预/治疗
实验性的：治疗组
赞布替尼
药品：赞布替尼口服胶囊
泽布替尼口服胶囊 或 Brukinsa口服胶囊

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
大体时间
定义为在泽布替尼治疗12个月后至少改善1分的患者中神经系统改善的比例。
大体时间：5年
5年

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

Azienda Ospedaliera di Padova

合作者

ClinOpsHub Srl (CRO)

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2026年3月24日

初级完成 (估计的)

2031年3月1日

研究完成 (估计的)

2031年3月1日

研究注册日期

首次提交

2026年1月21日

首先提交符合 QC 标准的

2026年1月29日

首次发布 (实际的)

2026年2月6日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年8月28日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年8月27日

最后验证

2026年8月1日

更多信息

与本研究相关的术语

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • MAZ-01

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)？

不

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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