血友病における2分間ステップテストの妥当性と信頼性

血友病は、第VIII因子または第IX因子の欠乏によって引き起こされる稀な遺伝性出血性疾患です。 主に関節（関節血腫）および筋肉（血腫）出血として現れる慢性疾患群であり、生活の質に影響を及ぼします。 幼少期からの容易なあざ、特に自然発生的な関節および筋肉出血、ならびに処置や外傷後の長期にわたる出血の既往は、血友病を疑うべき所見です。 出血症状の重症度は、第VIII因子または第IX因子の欠乏度に直接関連しています。 出血の持続時間と頻度によって臨床像は異なりますが、疾患の重症度は重度（<1 IU/dL）、中等度（1-5 IU/dL）、軽度（5-40 IU/dL）に分類されます。 血友病Aは人口の85％（男性出生5,000人に1人）に発生し、血友病Bの割合は15％（男性出生30,000人に1人）です。 血友病患者における反復性かつ難治性の関節内出血は、関節および骨の進行性変化の結果として血友病性関節症の発症につながります。 身体的パフォーマンスは、特に下肢の反復出血後に著しく影響を受けます。 身体的パフォーマンスは、健康および機能的適応性の基本的な生理学的指標です。適切な身体的パフォーマンスを維持することは、歩行能力を改善し、日常生活活動、学校および社会活動への参加における継続的な自立を確保するため、血友病患者の社会的孤立を予防する最も重要なパラメータの一つです。 小児の身体的パフォーマンスは、一般的に6分間歩行テスト、10メートル歩行テスト、2分間歩行テスト、Timed Up and Goテストなどのテストを用いて評価されます。 しかし、これらの評価は、スペースの制限や専門機器の必要性から、日常の臨床現場では実用的でない場合があります。 2分間ステップテスト（2DAT）は、最小限の機器とスペースで実施可能な有用な代替手段です。 このテストは、安定した歩行を2分間継続した際の膝上げ（ステップ）の回数を測定します。 歩行を模倣するだけでなく、2DATは日常生活の基本活動である階段昇降も模倣します。 このテストが臨床および研究現場の両方に適していることを確保するためには、関連する集団においてその心理測定特性を評価する必要があります。 しかし、小児血友病患者における2DATの妥当性と信頼性は、まだ十分に研究されていません。 血友病患者の身体的パフォーマンスを評価するためのアクセス可能かつ信頼性の高いツールの必要性を考慮すると、2DATとこの集団との関係に関するさらなる研究が必要です。 この文脈において、我々の研究の目的は、血友病患者における2分間歩行テストの心理測定特性、評価者内および評価者間の信頼性、ならびに歩行、バランス、および機能性の測定によって支持される収束的妥当性と構成概念妥当性を評価することでした。