Validität und Reliabilität des Zwei-Minuten-Schritt-Tests bei Hämophilie

Hämophilie ist eine seltene vererbte Blutungsstörung, die durch einen Mangel an Faktor (F) VIII oder IX verursacht wird. Es handelt sich um eine chronische Gruppe von Krankheiten, die sich hauptsächlich als Gelenkblutungen (Hämarthrose) und Muskelblutungen (Hämatom) manifestiert und die Lebensqualität beeinträchtigt. Leichte Blutergüsse in der frühen Kindheit, insbesondere spontane Gelenk- und Muskelblutungen, sowie eine Vorgeschichte von verlängerter Blutung nach Eingriffen und Traumata sollten den Verdacht auf Hämophilie wecken. Der Schweregrad der Blutungssymptome steht in direktem Zusammenhang mit dem Grad des FVIII- oder FIX-Mangels. Obwohl das klinische Bild je nach Dauer und Häufigkeit der Blutungen variiert, wird der Schweregrad der Erkrankung als schwer (<1 IE/dL), mittelschwer (1-5 IE/dL) und mild (5-40 IE/dL) klassifiziert. Hämophilie A tritt bei 85 % der Bevölkerung auf (1 von 5.000 männlichen Geburten), während die Rate für Hämophilie B 15 % beträgt (1 von 30.000 männlichen Geburten). Wiederkehrende und resistente intraartikuläre Blutungen bei Hämophilie-Patienten führen zur Entwicklung einer hämophilen Arthropathie als Folge fortschreitender Veränderungen in Gelenk und Knochen. Die körperliche Leistungsfähigkeit ist erheblich beeinträchtigt, insbesondere nach wiederholten Blutungen in den unteren Extremitäten. Die körperliche Leistungsfähigkeit ist ein grundlegender physiologischer Indikator für Gesundheit und funktionelle Fitness. Die Aufrechterhaltung einer angemessenen körperlichen Leistungsfähigkeit gehört zu den wichtigsten Parametern zur Verhinderung sozialer Isolation bei Hämophilie-Patienten, da sie die Gehfähigkeit verbessert und weiterhin Unabhängigkeit bei Aktivitäten des täglichen Lebens, Teilnahme an Schul- und sozialen Aktivitäten gewährleistet. Die körperliche Leistungsfähigkeit bei Kindern wird im Allgemeinen mit Tests wie dem 6-Minuten-Gehtest, 10-Meter-Gehtest, 2-Minuten-Gehtest und Timed-Up-and-Go-Test bewertet. Diese Bewertungen können jedoch aufgrund von Platzbeschränkungen oder der Notwendigkeit spezieller Ausrüstung in routinemäßigen klinischen Umgebungen möglicherweise nicht praktikabel sein. Der 2-Minuten-Schritt-Test (2DAT) ist eine nützliche Alternative, die minimale Ausrüstung und Platz erfordert. Dieser Test misst die Anzahl der Kniehebeübungen (Schritte), die während zwei Minuten gleichmäßigen Gehens absolviert werden. Zusätzlich zur Simulation des Gehens ahmt der 2DAT auch das Treppensteigen nach, eine grundlegende Aktivität des täglichen Lebens. Um sicherzustellen, dass der Test sowohl für klinische als auch für Forschungsumgebungen geeignet ist, müssen seine psychometrischen Eigenschaften in der relevanten Population bewertet werden. Die Validität und Reliabilität des 2DAT wurden jedoch bei pädiatrischen Hämophilie-Patienten noch nicht ausreichend untersucht. Angesichts der Notwendigkeit zugänglicher und zuverlässiger Instrumente zur Bewertung der körperlichen Leistungsfähigkeit bei Hämophilie-Patienten sind weitere Forschungen zur Beziehung zwischen dem 2DAT und dieser Population erforderlich. In diesem Zusammenhang war das Ziel unserer Studie, die psychometrischen Eigenschaften des 2-Minuten-Gehtests bei Patienten mit Hämophilie, seine Intra- und Inter-Rater-Reliabilität sowie seine konvergente Validität und Konstruktvalidität, unterstützt durch Messungen von Gehen, Gleichgewicht und Funktionalität, zu bewerten.