Validité et fiabilité du test de marche de deux minutes dans l'hémophilie

L'hémophilie est un trouble héréditaire rare de la coagulation causé par une déficience en facteur (F) VIII ou IX. Il s'agit d'un groupe de maladies chroniques qui se manifeste principalement par des saignements articulaires (hémarthrose) et musculaires (hématome), affectant la qualité de vie. Des ecchymoses faciles dans la petite enfance, en particulier des saignements articulaires et musculaires spontanés, et des antécédents de saignements prolongés après des interventions et des traumatismes doivent faire suspecter une hémophilie. La gravité des symptômes de saignement est directement liée au degré de déficience en FVIII ou FIX. Bien que le tableau clinique varie en fonction de la durée et de la fréquence des saignements, la gravité de la maladie est classée comme sévère (<1 UI/dL), modérée (1-5 UI/dL) et légère (5-40 UI/dL). L'hémophilie A survient chez 85 % de la population (1 naissance masculine sur 5 000), tandis que le taux pour l'hémophilie B est de 15 % (1 naissance masculine sur 30 000). Des saignements intra-articulaires récurrents et résistants chez les patients hémophiles conduisent au développement d'une arthropathie hémophilique à la suite de changements progressifs dans l'articulation et l'os. Les performances physiques sont considérablement affectées, en particulier après des saignements récurrents dans les membres inférieurs. Les performances physiques sont un indicateur physiologique fondamental de la santé et de la condition fonctionnelle. Maintenir des performances physiques adéquates est l'un des paramètres les plus importants pour prévenir l'isolement social chez les patients hémophiles, car cela améliore la capacité de marche et assure une indépendance continue dans les activités de la vie quotidienne, la participation aux activités scolaires et sociales. Les performances physiques chez les enfants sont généralement évaluées à l'aide de tests tels que le test de marche de 6 minutes, le test de marche de 10 mètres, le test de marche de 2 minutes et le test Timed Up and Go. Cependant, ces évaluations peuvent ne pas être pratiques dans les contextes cliniques de routine en raison de limitations d'espace ou du besoin d'équipement spécialisé. Le test de pas de 2 minutes (2DAT) est une alternative utile qui nécessite un équipement et un espace minimaux. Ce test mesure le nombre de levées de genou (pas) effectuées pendant deux minutes de marche régulière. En plus de simuler la marche, le 2DAT imite également la montée des escaliers, une activité fondamentale de la vie quotidienne. Pour garantir que le test convient aux contextes cliniques et de recherche, ses propriétés psychométriques doivent être évaluées dans la population concernée. Cependant, la validité et la fiabilité du 2DAT n'ont pas encore été suffisamment étudiées chez les patients pédiatriques hémophiles. Compte tenu de la nécessité d'outils accessibles et fiables pour évaluer les performances physiques chez les patients hémophiles, des recherches supplémentaires sont nécessaires sur la relation entre le 2DAT et cette population. Dans ce contexte, l'objectif de notre étude était d'évaluer les propriétés psychométriques du test de marche de 2 minutes chez les patients atteints d'hémophilie, sa fiabilité intra-évaluateur et inter-évaluateurs, ainsi que sa validité convergente et sa validité de construit soutenues par des mesures de la marche, de l'équilibre et de la fonctionnalité.