Validita a spolehlivost dvouminutového krokového testu u hemofilie

Hemofilie je vzácné dědičné krvácivé onemocnění způsobené nedostatkem faktoru (F) VIII nebo IX. Jedná se o chronickou skupinu onemocnění, která se primárně projevuje jako krvácení do kloubů (hemartróza) a svalů (hematom), což ovlivňuje kvalitu života. Snadná tvorba modřin v raném dětství, zejména spontánní krvácení do kloubů a svalů, a anamnéza prodlouženého krvácení po výkonech a traumatech by měly vzbudit podezření na hemofilii. Závažnost krvácivých příznaků přímo souvisí s mírou nedostatku FVIII nebo FIX. Přestože se klinický obraz liší v závislosti na délce a frekvenci krvácení, závažnost onemocnění se klasifikuje jako těžká (<1 IU/dl), střední (1-5 IU/dl) a mírná (5-40 IU/dl). Hemofilie A se vyskytuje u 85 % populace (1 z 5 000 mužských narození), zatímco míra výskytu hemofilie B je 15 % (1 z 30 000 mužských narození). Opakované a rezistentní nitrokloubní krvácení u pacientů s hemofilií vede k rozvoji hemofilické artropatie v důsledku progresivních změn v kloubu a kosti. Fyzická výkonnost je výrazně ovlivněna, zejména po opakovaném krvácení do dolních končetin. Fyzická výkonnost je základním fyziologickým ukazatelem zdraví a funkční zdatnosti. Udržování adekvátní fyzické výkonnosti patří mezi nejdůležitější parametry pro prevenci sociální izolace u pacientů s hemofilií, protože zlepšuje schopnost chůze a zajišťuje pokračující nezávislost v každodenních životních aktivitách, účast ve škole a společenských aktivitách. Fyzická výkonnost u dětí se obecně hodnotí pomocí testů, jako je 6minutový test chůze, 10metrový test chůze, 2minutový test chůze a test Timed Up and Go. Tyto hodnocení však nemusí být praktická v rutinním klinickém prostředí kvůli prostorovým omezením nebo potřebě specializovaného vybavení. 2minutový krokový test (2DAT) je užitečnou alternativou, která vyžaduje minimální vybavení a prostor. Tento test měří počet zvednutí kolen (kroků) dokončených během dvou minut plynulé chůze. Kromě simulace chůze 2DAT také napodobuje chůzi do schodů, což je základní aktivita každodenního života. Aby byl test vhodný pro klinická i výzkumná prostředí, je třeba vyhodnotit jeho psychometrické vlastnosti v relevantní populaci. Platnost a spolehlivost 2DAT však dosud nebyly dostatečně studovány u dětských pacientů s hemofilií. Vzhledem k potřebě dostupných a spolehlivých nástrojů pro hodnocení fyzické výkonnosti u pacientů s hemofilií je zapotřebí dalšího výzkumu vztahu mezi 2DAT a touto populací. V tomto kontextu byl cílem naší studie vyhodnotit psychometrické vlastnosti 2minutového testu chůze u pacientů s hemofilií, jeho vnitrohodnotitelskou a mezi-hodnotitelskou spolehlivost, stejně jako jeho konvergentní validitu a konstruktovou validitu podpořenou měřeními chůze, rovnováhy a funkčnosti.