Валидность и надежность двухминутного степ-теста при гемофилии

Гемофилия — это редкое наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом фактора (F) VIII или IX. Это хроническая группа заболеваний, которая в первую очередь проявляется кровоизлияниями в суставы (гемартрозы) и мышцы (гематомы), что влияет на качество жизни. Легкое образование синяков в раннем детстве, особенно спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы, а также история длительного кровотечения после процедур и травм должны вызывать подозрение на гемофилию. Тяжесть симптомов кровотечения напрямую связана со степенью дефицита FVIII или FIX. Хотя клиническая картина варьируется в зависимости от продолжительности и частоты кровотечений, тяжесть заболевания классифицируется как тяжелая (<1 МЕ/дл), умеренная (1-5 МЕ/дл) и легкая (5-40 МЕ/дл). Гемофилия A встречается у 85% населения (1 на 5 000 рождений мужского пола), в то время как показатель для гемофилии B составляет 15% (1 на 30 000 рождений мужского пола). Повторяющиеся и резистентные внутрисуставные кровоизлияния у пациентов с гемофилией приводят к развитию гемофилической артропатии в результате прогрессирующих изменений в суставе и кости. Физическая работоспособность значительно страдает, особенно после повторных кровоизлияний в нижние конечности. Физическая работоспособность является фундаментальным физиологическим показателем здоровья и функциональной подготовленности. Поддержание адекватной физической работоспособности является одним из важнейших параметров для предотвращения социальной изоляции у пациентов с гемофилией, поскольку это улучшает способность к ходьбе и обеспечивает сохранение независимости в повседневной жизни, участие в школьных и социальных мероприятиях. Физическая работоспособность у детей обычно оценивается с помощью таких тестов, как 6-минутный тест ходьбы, 10-метровый тест ходьбы, 2-минутный тест ходьбы и тест Timed Up and Go. Однако эти оценки могут быть непрактичными в рутинных клинических условиях из-за ограниченного пространства или необходимости в специализированном оборудовании. 2-минутный степ-тест (2DAT) является полезной альтернативой, требующей минимального оборудования и пространства. Этот тест измеряет количество подъемов колена (шагов), выполненных за две минуты непрерывной ходьбы. Помимо имитации ходьбы, 2DAT также имитирует подъем по лестнице, что является фундаментальной повседневной деятельностью. Чтобы убедиться, что тест подходит как для клинических, так и для исследовательских условий, его психометрические свойства должны быть оценены в соответствующей популяции. Однако валидность и надежность 2DAT еще недостаточно изучены у педиатрических пациентов с гемофилией. Учитывая необходимость в доступных и надежных инструментах для оценки физической работоспособности у пациентов с гемофилией, требуются дальнейшие исследования взаимосвязи между 2DAT и этой популяцией. В этом контексте целью нашего исследования была оценка психометрических свойств 2-минутного теста ходьбы у пациентов с гемофилией, его внутриэкспертная и межэкспертная надежность, а также конвергентная валидность и конструктная валидность, подтвержденная измерениями ходьбы, баланса и функциональности.