先天性眼瞼下垂における挙筋および腱膜の形成不全
単純先天性眼瞼下垂における眼瞼挙筋およびその腱膜の形成不全:臨床的、外科的、組織病理学的分析
調査の概要
詳細な説明
単純先天性眼瞼下垂の筋原性病因に関する一般的な合意にもかかわらず、上眼瞼挙筋(LPS)の正確な病因は依然として議論の的となっています。 この議論は、LPS内の混乱した病理学的変化に起因しています。小児期の眼瞼下垂は一般的に筋ジストロフィーに起因するとされていますが、他の報告では形成不全と一致する基準が特定されています。 その結果、発表された文献の大部分は、これらの筋腹の変化(形成不全説またはジストロフィー説のいずれかを支持する)または上直筋麻痺やマーカス・ガン顎瞬目現象に関連する症例における神経学的病因に焦点を当てています。
しかしながら、先天性眼瞼下垂は、機械的または腱膜性の要因からも生じる可能性があり、これらはしばしば見落とされています。 腱膜剥離または離開は、後天性(退行性または外傷性)眼瞼下垂のよく知られた原因であり、Quickertによって最初に記述された修復技術によって古典的に修正されます。 通常は成人に関連付けられますが、先天性腱膜欠損は確かに存在します。AndersonとGordyは、これらを上眼瞼挙筋腱膜(LA)が瞼板に正しく挿入されないことによるものとしました。
それにもかかわらず、先天性症例におけるLAの線維性変化を探求する報告は依然として少ないです。 先天性腱膜形成不全は、先天性眼瞼下垂の確立されているが十分に報告されていない実体です。 臨床的には、高い眼瞼皺襞の位置、下方注視時の下眼瞼の位置、および角膜色調の存在によって疑うことができます。
研究者らは、単純先天性眼瞼下垂患者の切除中に、LA内の線維性変化、またはLAを周囲構造に固定する線維帯を観察しました。
研究の種類
入学 (推定)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前:Abeer Mohammed Ali, master MSc
- 電話番号:+201096083988 +201064464974
- メール:abeerabdelfattah1@yahoo.com
研究場所
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Asyut、エジプト
- AssiuyU
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
説明
適格基準:
- 片側または両側の単純性先天性眼瞼下垂
除外基準:
- 過去の眼瞼または眼窩手術歴。
- 後天性眼瞼下垂(外傷性、筋原性、または神経原性)。
- 複雑な先天性眼瞼下垂(例:Marcus Gunn顎瞬き現象、眼瞼裂狭小症候群)。
- 不良または逆転したベル現象
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 主な目的:処理
- 割り当て:なし
- 介入モデル:単一グループの割り当て
- マスキング:なし(オープンラベル)
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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アクティブコンパレータ:眼瞼下垂
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すべての患者は全身麻酔下で眼瞼挙筋切除術を受けます。 標準的な皮膚切開は、眼瞼皺襞と眼輪筋を通して行われます。 眼窩中隔を開いて前腱膜脂肪を露出し、それを引き戻して眼瞼挙筋腱膜(LA)、Whitnall靭帯、および上眼瞼挙筋(LPS)筋腹を同定します。
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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レバータ筋形成不全の性質とパターン
時間枠:術前の臨床評価と、手術時に得られた組織病理学的所見との比較。
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術中肉眼所見(線維症、脂肪浸潤、腱膜異常)および近位、中央、遠位筋節にわたる顕微鏡的組織病理学的特徴の特性評価。
異常の分布と優位性が記録されます。
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術前の臨床評価と、手術時に得られた組織病理学的所見との比較。
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協力者と研究者
スポンサー
捜査官
- スタディディレクター:Ahmad Awad Mohamed, MD、Assiut University
- スタディディレクター:Dalia Mohamed, PROFESSOR、Assiut University
- スタディディレクター:Zeiad Eldaly, MD、Assiut University
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Alahmadawy YA, Ahmed RA. Congenital ptosis with aponeurotic maldevelopment: clinical and surgical perspectives : Aponeurotic maldevelopment in congenital ptosis. Int Ophthalmol. 2024 Mar 2;44(1):123. doi: 10.1007/s10792-024-03053-5.
- Al-Faky YH. Surgical Observations of the Levator Aponeurosis Fibrotic Changes in Simple Congenital Ptosis Suggest Complex Pathogenesis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2021 Jul-Aug 01;37(4):329-333. doi: 10.1097/IOP.0000000000001860.
- Alahmadawy YA, Ahmed RA, Allen RC, Diab MM. Levator Muscle Complex Exploration During Surgery for Simple Severe Congenital Ptosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2026 Jan-Feb 01;42(1):90-96. doi: 10.1097/IOP.0000000000003015. Epub 2025 Aug 26.
- Baldwin HC, Manners RM. Congenital blepharoptosis: a literature review of the histology of levator palpebrae superioris muscle. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2002 Jul;18(4):301-7. doi: 10.1097/01.IOP.0000021973.72318.07.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (推定)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
その他の研究ID番号
- congenital ptosis
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医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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