Músculo elevador y su maldesarrollo aponeurótico en la ptosis congénita

A pesar del acuerdo general sobre la etiología miogénica de la ptosis congénita simple, la patogénesis exacta del músculo elevador del párpado superior (LPS) sigue siendo controvertida. Este debate surge de los cambios patológicos confusos dentro del LPS; mientras que la ptosis infantil se atribuye comúnmente a la distrofia muscular, otros informes han identificado criterios consistentes con la disgenesia. En consecuencia, la mayoría de la literatura publicada se ha centrado en estos cambios del vientre muscular, apoyando las teorías de disgenesia o distrofía, o en etiologías neurales en casos asociados con paresia del recto superior o el fenómeno de Marcus Gunn de parpadeo mandibular.

Sin embargo, la ptosis congénita también puede surgir de factores mecánicos o aponeuróticos que frecuentemente se pasan por alto. La desinserción o dehiscencia aponeurótica es una causa bien reconocida de ptosis adquirida (involutiva o traumática) y se corrige clásicamente mediante la técnica de reparación descrita por primera vez por Quickert. Aunque típicamente se asocia con adultos, los defectos aponeuróticos congénitos sí existen; Anderson y Gordy los atribuyeron a un fallo de la aponeurosis del elevador (LA) para insertarse correctamente en el tarso.

A pesar de esto, los informes que exploran los cambios fibróticos de la LA en casos congénitos siguen siendo escasos. El maldesarrollo aponeurótico congénito es una entidad establecida pero infradiagnosticada de ptosis congénita. Podría sospecharse clínicamente por la posición alta del pliegue, la posición del párpado inferior en la mirada hacia abajo y la presencia de tono corneal.

Los investigadores han observado cambios fibróticos dentro de la LA, o bandas fibrosas que anclan la LA a las estructuras circundantes, durante la resección en pacientes con ptosis congénita simple.