ガレン大静脈奇形に対する胎児塞栓術の第II相試験

選定基準：

1. 胎児MRIにおいて、前脳静脈瘤を排出する直静脈または鎌状静脈の直径が7mm以上である（T2強調冠状断または軸位断で、吻尾軸に沿った静脈の最狭部で測定した内外径）ガレン大静脈奇形を有する胎児を妊娠している妊婦。
2. 計画された胎児治療時点での胎児在胎週数が34週以上であること（臨床情報および初期超音波検査の評価に基づく）。
   技術的・位置的要因に関する胎児治療の適応性は、本研究に参加する母体胎児医学専門医、超音波検査技師、神経インターベンション専門医が症例ごとに評価する。
3. 胎児ガレン大静脈奇形の解剖学的診断。
   硬膜静脈洞奇形や軟膜動静脈瘻などのさまざまな脳血管疾患により、子宮内で拡張した頭蓋内血管構造が視覚化されることがある。
   同様に、ガレン大静脈の胎児期拡張は、動静脈病変を全く伴わない良性静脈変異として認められることがある。
   この状態は、拡張した動脈性供給茎の存在および静脈瘤内の動脈波形によって、超音波検査で容易にVOGMと区別できる。
   本研究は、ガレン大静脈奇形の確定診断を受けた胎児のみを対象とする。

除外基準：

1. 広範な胎児脳実質損傷／神経膠症、すなわちテント上脳容積の10％以上（SFPプレゼンテーション）。
   一部の症例では、ガレン大静脈奇形の初期胎児診断時（SFPコホート）に、重大な両大脳半球性脳実質損傷が認められる。
   このような胎児は生存することが稀であるが、生存した場合、重度の神経発達障害を呈する：典型的には失明、無言症、四肢麻痺、しばしば難治性てんかん発作を伴い、永久的に寝たきりで意思疎通不能となる。
   このような患者において良好な神経学的転帰を得る現実的な可能性がないため、びまん性両大脳半球性脳損傷を有する胎児は除外する。
2. 不可逆的な胎児非脳臓器損傷（例：
   心不全の徴候としての胎児水腫は、ガレン大静脈奇形を有する胎児において致命的転帰を予示する所見である）。
3. 胎児MRIにおいて、前脳静脈瘤を排出する直静脈または鎌状静脈の直径が7mm未満であるVOGM胎児（T2強調冠状断または軸位断で、前後軸に沿った静脈の最狭部で測定した内外径）、ITコホートへの移行が予想される胎児MRI基準に適合するもの
4. 妊娠前の重度の母体肥満（ボディマス指数（BMI）40以上と定義）
5. 頭蓋外主要先天奇形を有する胎児
6. 早産徴候、破水または常位胎盤早期剥離の証拠
7. 母体凝固障害：INR＞1.2；PT／PTTが検査室正常範囲を超える；血小板数＜100
8. 予防的または治療的を問わず、抗凝固薬の母体使用
9. 硬膜外麻酔を禁忌とする既往母体病歴
10. 多胎妊娠
11. 前置胎盤または癒着胎盤
12. 母体および胎児の罹病率・死亡率に影響を与える他の胎児研究への参加
13. 316LMステンレス鋼に対する既知の母体過敏症
14. 仰臥位低血圧症候群