Fáze II klinického hodnocení fetální embolizace pro malformaci Galenovy žíly

Kritéria pro zařazení:

1. Těhotná žena nesoucí plod s malformací žíly Galena, u které sinus rectus nebo falcinus odvádějící prosencefalickou varix měří 7 mm nebo více na fetální MRI (mediálně-laterální průměr měřený v nejužším bodě sinu podél osy rostrálně-kaudální, hodnoceno na T2 vážené koronální nebo axiální vrstvě).
2. Fetální gestační stáří 34 týdnů nebo více v době plánované fetální intervence, stanovené na základě klinických informací a vyhodnocení prvního ultrazvuku. Vhodnost pro fetální léčbu z hlediska technických/pozicových faktorů bude posouzena individuálně pro každý případ MFM, ultrasonografistou a neurointervenčním specialistou účastnícím se studie.
3. Anatomická diagnóza fetální malformace žíly Galena. Různé cerebrovaskulární stavy, jako je malformace durálního sinu a piální arteriovenózní fistula, mohou vést k dilatovaným intrakraniálním vaskulárním strukturám vizualizovaným in utero. Podobně lze fetální dilataci žíly Galena občas pozorovat bez přítomnosti arteriovenózní léze vůbec, jako benigní venózní variantu. Tento stav je sonograficky snadno odlišitelný od VOGM díky přítomnosti dilatovaných arteriálních přívodných stopek a přítomnosti arteriálního průběhu uvnitř varixu. Tato studie je zaměřena výhradně na plody se stanovenou diagnózou malformace žíly Galena.

Kritéria pro vyloučení:

1. Rozsáhlé poškození/glióza fetálního mozkového parenchymu, tj. >10 % supratentoriálního objemu mozku (prezentace SFP). V některých případech jsou v době počáteční fetální diagnózy malformace žíly Galena pozorována významná bihemisférická poškození mozkového parenchymu (kohorta SFP). Takové plody zřídka přežijí, ale pokud ano, jsou hluboce neurovývojově postižené: typicky slepé, němé, kvadriparetické, často s neustávajícími neléčitelnými záchvaty a trvale upoutané na lůžko a nekomunikující. Vzhledem k tomu, že u takových pacientů neexistuje realistická možnost dosažení dobrého neurologického výsledku, budou plody s difúzním bihemisférickým poškozením mozku vyloučeny.
2. Nevratné poškození ne-mozkových orgánů plodu (např. hydrops fetalis jako projev srdečního selhání, nález, který předpovídá fatální výsledek u plodů s malformací žíly Galena).
3. Plod s VOGM, u kterého sinus rectus nebo falcinus odvádějící prosencefalickou varix měří méně než 7 mm na fetální MRI (T2 vážená koronální nebo axiální vrstva, mediálně-laterální průměr měřený v nejužším bodě sinu podél osy předozadní), splňující fetální MRI kritéria pro pravděpodobný vývoj do kohorty IT.
4. Těžká mateřská obezita před těhotenstvím definovaná indexem tělesné hmotnosti (BMI) 40 nebo vyšším.
5. Plody s velkými mimolebečními vrozenými anomáliemi.
6. Známky předčasného porodu, prasknutí plodových obalů nebo odlučování placenty.
7. Mateřská koagulopatie: INR > 1,2; PT/PTT nad normálními rozsahy pro laboratoř; trombocyty <100.
8. Jakékoli užívání antikoagulancií matkou, ať už profylaktické nebo terapeutické.
9. Předchozí lékařská anamnéza matky, která by vylučovala epidurální anestezii.
10. Vícečetné těhotenství.
11. Placenta previa nebo accreta.
12. Účast v jiné fetální studii ovlivňující mateřskou a fetální morbiditu a mortalitu.
13. Známá přecitlivělost matky na nerezovou ocel 316LM.
14. Syndrom hypotenze v poloze na zádech.