Eine Phase-II-Studie zur fetalen Embolisation bei Vein-of-Galen-Malformation

Einschlusskriterien:

1. Schwangere Frau, die einen Fötus mit einer Galen-Venen-Malformation trägt, bei der der gerade Sinus oder der falcine Sinus, der die prosencephale Varix drainiert, in der fetalen MRT 7 mm oder mehr misst (mediolateraler Durchmesser gemessen am engsten Punkt des Sinus entlang der rostrokaudalen Achse, beurteilt auf einer T2-gewichteten koronaren oder axialen Schicht).
2. Fetales Gestationsalter von 34 Wochen oder mehr zum Zeitpunkt der geplanten fetalen Intervention, bestimmt durch klinische Informationen und Auswertung des ersten Ultraschalls. Die Eignung für die fetale Behandlung in Bezug auf technische/positionelle Faktoren wird fallweise von dem an der Studie teilnehmenden MFM, dem Ultraschallspezialisten und dem Neurointerventionisten beurteilt.
3. Anatomische Diagnose einer fetalen Galen-Venen-Malformation. Verschiedene zerebrovaskuläre Erkrankungen wie duraler Sinus-Malformation und piale arteriovenöse Fistel können zu erweiterten intrakraniellen Gefäßstrukturen führen, die in utero sichtbar sind. Ebenso kann gelegentlich eine fetale Erweiterung der Galen-Vene ohne das Vorhandensein einer arteriovenösen Läsion als gutartige venöse Variante beobachtet werden. Dieser Zustand ist sonographisch leicht von VOGM durch das Vorhandensein erweiterter arterieller Versorgungsstiele und durch das Vorhandensein einer arteriellen Welle innerhalb der Varix zu unterscheiden. Diese Studie zielt ausschließlich auf Föten mit einer etablierten Diagnose einer Galen-Venen-Malformation ab.

Ausschlusskriterien:

1. Ausgedehnte fetale Hirnparenchymverletzung/Gliose, d.h. >10 % des supratentoriellen Hirnvolumens (SFP-Präsentation). In einigen Fällen werden zum Zeitpunkt der ersten fetalen Diagnose einer Galen-Venen-Malformation signifikante bihemisphärische zerebrale Parenchymverletzungen beobachtet (SFP-Kohorte). Solche Föten überleben selten, aber wenn sie es tun, sind sie tiefgreifend neuroentwicklungsgestört: typischerweise blind, stumm, quadriparetisch, oft mit anhaltenden therapieresistenten Anfällen und dauerhaft bettlägerig und nicht kommunikationsfähig. Da bei solchen Patienten keine realistische Möglichkeit besteht, ein gutes neurologisches Ergebnis zu erzielen, werden Föten mit diffuser bihemisphärischer Hirnverletzung ausgeschlossen.
2. Irreversible fetale Nicht-Hirn-Organverletzung (z.B. Hydrops fetalis als Manifestation einer Herzinsuffizienz, ein Befund, der einen tödlichen Ausgang bei Föten mit Galen-Venen-Malformation vorhersagt).
3. Fötus mit VOGM, bei dem der gerade Sinus oder der falcine Sinus, der die prosencephale Varix drainiert, in der fetalen MRT weniger als 7 mm misst (T2-gewichtete koronare oder axiale Schicht, mediolateraler Durchmesser gemessen am engsten Punkt des Sinus entlang der anterior-posterioren Achse), der die fetalen MRT-Kriterien für eine wahrscheinliche Entwicklung in die IT-Kohorte erfüllt
4. Schwere mütterliche Adipositas vor der Schwangerschaft, definiert durch einen Body-Mass-Index (BMI) von 40 oder höher
5. Föten mit großen extrakraniellen angeborenen Anomalien
6. Anzeichen von vorzeitiger Wehentätigkeit, Blasensprung oder Abruptio placentae
7. Mütterliche Koagulopathie: INR > 1,2; PT/PTT oberhalb der normalen Laborgrenzen; Thrombozyten <100
8. Jegliche mütterliche Verwendung von Antikoagulantien, ob prophylaktisch oder therapeutisch.
9. Frühere mütterliche Krankengeschichte, die eine Epiduralanästhesie ausschließen würde
10. Mehrlingsschwangerschaft
11. Placenta praevia oder accreta
12. Teilnahme an einer anderen fetalen Studie, die mütterliche und fetale Morbidität und Mortalität beeinflusst
13. Bekannte mütterliche Überempfindlichkeit gegen 316LM-Edelstahl
14. Supine-Hypotonie-Syndrom