En fase II-forsøg med fosterembolisering for Vena Galeni-malformation

Inklusionskriterier:

1. Gravid kvinde, der bærer en foster med en Galen vene-misdannelse, hvor den lige sinus eller falcine sinus, der dræner prosencefalisk varix, måler 7 mm eller mere på foster-MRI (mediolateral diameter målt på det smaleste punkt af sinussen langs den rostro-caudale akse, vurderet på en T2-vægtet koronal eller axial skive).
2. Foster gestationsalder på 34 uger eller mere på tidspunktet for den planlagte fosterintervention, som bestemt af kliniske oplysninger og vurdering af første ultralyd. Egnetheden for fosterbehandling i forhold til tekniske/positionelle faktorer vil blive vurderet fra sag til sag af MFM, ultralydsoperatøren og neurointerventionalisten, der deltager i studiet.
3. Anatomisk diagnose af foster Galen vene-misdannelse. Forskellige cerebrovaskulære tilstande, såsom dural sinus-misdannelse og pial arteriovenøs fistel, kan resultere i dilaterede intrakranielle vaskulære strukturer, der visualiseres in utero. Ligeledes kan foster dilation af Galen venerne lejlighedsvis ses uden tilstedeværelse af en arteriovenøs læsion overhovedet, som en benign venøs variant. Denne tilstand er let sonografisk adskillelig fra VOGM på grund af tilstedeværelsen af dilaterede arterielle fodningspedikler og tilstedeværelsen af en arteriel bølgeform inden for varix. Dette studie er udelukkende rettet mod fostre med en etableret diagnose af Galen vene-misdannelse.

Eksklusionskriterier:

1. Omfattende foster hjerneparenkymskade/gliose, dvs. >10 % af supratentorielt hjernevolumen (SFP-præsentation). I nogle tilfælde ses signifikante bihemisfæriske cerebrale parenchymskader på tidspunktet for den indledende fosterdiagnose af Galen vene-misdannelse (SFP-kohorte). Sådanne fostre overlever sjældent, men hvis de gør, er de dybt neuroudviklingsmæssigt hæmmede: typisk blinde, stumme, quadriparetiske, ofte med uophørlige intrakteble anfald og permanent sengeliggende og ikke-kommunikerende. Da der ikke er nogen realistisk mulighed for at opnå et godt neurologisk udfald hos sådanne patienter, vil fostre med diffus bihemisfærisk hjerneskade blive udelukket.
2. Irreversibel foster ikke-hjerneskade på organer (f.eks. hydrops fetalis som et udtryk for hjertesvigt, et fund, der varsler dødeligt udfald hos fostre med Galen vene-misdannelse).
3. Foster med VOGM, hvor den lige sinus eller falcine sinus, der dræner prosencefalisk varix, måler mindre end 7 mm på foster-MRI (T2-vægtet koronal eller axial skive, mediolateral diameter målt på det smaleste punkt af sinussen langs den anterior-posterior akse), der opfylder foster-MRI-kriterier for sandsynlig udvikling til IT-kohorten
4. Svær maternel fedme før graviditet defineret ved body mass index (BMI) på 40 eller højere
5. Fostre med større ekstrakranielle medfødte anomalier
6. Tegn på for tidlig fødsel, bristning af fostervand eller placentaablatio
7. Maternel koagulopati: INR > 1,2; PT/PTT over normale intervaller for laboratoriet; trombocytter <100
8. Enhver maternel brug af antikoagulantia, uanset om det er profylaktisk eller terapeutisk.
9. Tidligere maternel medicinsk historie, der ville udelukke epiduralanæstesi
10. Multi-foster graviditet
11. Placenta previa eller accreta
12. Deltagelse i et andet fosterstudie, der påvirker maternel og foster morbiditet og mortalitet
13. Kendt maternel overfølsomhed over for 316LM rustfrit stål
14. Supin hypotensivt syndrom